Artikels

Resensie: Deel 49 - Onderwys

Resensie: Deel 49 - Onderwys



We are searching data for your request:

Forums and discussions:
Manuals and reference books:
Data from registers:
Wait the end of the search in all databases.
Upon completion, a link will appear to access the found materials.

Vir die meeste van ons tydens ons skoolervaring was daar 'n ongelooflike onderwyser, die onderwyser wat ons lewensuitkyk verander het en ons gehelp het om te slaag en wie se lesse ons nooit sal vergeet nie. Wat het hulle tot 'n uitstekende onderwyser gemaak, en wat is die wenke, tegnieke en taktieke wat sommige onderwysers werklik eersteklas maak? Hoe verbeter ek my vaardighede? Hoe kan ek gedrag reg kry? Hoe kan ek leerlinge wat skynbaar nie wil leer nie, motiveer? Dit is vrae wat dikwels deur nuut gekwalifiseerde sowel as ervare onderwysers gestel word. Caroline Bentley -Davies nuwe boek How to be a Amazing Teacher verduidelik: - Die geheime van lyftaal, teenwoordigheid en charisma in die klaskamer. - Hoe om die verborge talente van leerlinge te ontsluit en hul motivering en betrokkenheid te ontwikkel deur middel van 'n magdom innoverende onderrigtegnieke. - Die gereedskap wat wonderlike onderwysers onder die knie gekry het om ontevrede leerlinge te betrek en die klas 'n lewendige en innemende plek te maak. Deur praktiese advies, scenario's uit die werklike lewe en deskundige opinie noukeurig te kombineer, sal hierdie boek enige onderwysloopbaan meer lonend en suksesvol maak.

Die Toolkit van die Primêre Leerder is 'n metgesel vir die topverkoper The Learner's Toolkit. Hier doen Jackie Beere vir laerskoolonderwysers wat The Learner's Toolkit vir sekondêre onderwysers gedoen het. Dit is 'n noodsaaklike bron vir die ondersteuning van die SEAL -raamwerk in laerskole en vir almal wat in laerskole onderrig. Dit bevat alles wat u nodig het om werklik onafhanklike leerders te skep, betroubaar en veerkragtig in hul vermoë om goed te leer en te leer. Die boek bevat lesplanne en notas van onderwysers en 'n CD-ROM agter in die boek bevat al die studentevorms en werkblaaie wat nodig is vir die lesse. Lesse sluit in: · leer jouself ken · neem verantwoordelikheid vir jou eie lewe · volharding en veerkragtigheid · stel lewensdoelwitte · beheer buie · sorg vir jou gees en liggaam · bou breinkrag · stel vrae · ontwikkel wilskrag · stoot jouself uit jou gemaksone · prioriteit en beplanning Die besit van hierdie belangrike vaardighede sal kinders help om beter te leer en meer effektief by te dra op skool. Dit sal hulle ook in staat stel om te floreer in die toenemend vinnige wêreld van die 21ste eeu.


Onderwys en volhoubare ontwikkeling

Onderwys vir volhoubare ontwikkeling

Elaine Nevin spreek die rol van onderwys in die bereiking van volhoubare ontwikkeling aan en ondersoek die verband tussen ontwikkelingsopvoeding (DE), onderwys vir volhoubare ontwikkeling (ESD) en omgewingsopvoeding (EE) in 'n Ierse konteks. Die artikel ondersoek hoe hierdie drie 'opvoedings' kan ontwikkel en groei, en kyk na voorbeelde van 'goeie praktyk' in ESD in die konteks van Ierse nasionale beleidsraamwerke, veral met die fokus op hoe ESD in hierdie raamwerke kan inpas.

Wat is volhoubare ontwikkeling?

Die konsep van volhoubare ontwikkeling het ontstaan ​​as 'n reaksie op 'n groeiende kommer oor die impak van die menslike samelewing op die natuurlike omgewing. Die konsep van volhoubare ontwikkeling is in 1987 deur die Brundtland -kommissie (formeel die Wêreldkommissie vir Omgewing en Ontwikkeling) gedefinieer as 'ontwikkeling wat aan die behoeftes van die hede voldoen, sonder om die vermoë van toekomstige geslagte om hul eie behoeftes te bevredig' (Brundtland, 1987) ). Hierdie definisie erken dat hoewel ontwikkeling nodig kan wees om aan die menslike behoeftes te voldoen en die lewensgehalte te verbeter, dit moet gebeur sonder om die kapasiteit van die natuurlike omgewing te benadeel om in die huidige en toekomstige behoeftes te voorsien. Die beweging vir volhoubare ontwikkeling het gegroei en 'n veldtog gevoer op die basis dat volhoubaarheid die belange van toekomstige geslagte en die aarde se vermoë om te herstel, beskerm. Dit het aanvanklik die omgewing in ontwikkelingsbeleid beklemtoon, maar het sedert 2002 ontwikkel tot sosiale geregtigheid en die stryd teen armoede as die belangrikste beginsels van volhoubare ontwikkeling.

Daar is twee algemeen gebruikte visualisasies van hoe die verskillende aspekte van volhoubare ontwikkeling in wisselwerking is: een uit drie oorvleuelende sirkels wat die drie pilare van volhoubare ontwikkeling verteenwoordig - ekonomie, samelewing en omgewing (figuur 1.a). Die ander toon die ekonomie wat in die samelewing ingebed is, wat weer in die omgewing ingebed is (figuur 1.b). Laasgenoemde fokus op die sentrale rol wat die omgewing speel in die menslike samelewing en op sy beurt in die ekonomie.


Voeg eksterne grafieke 2 en amp 3 hier in

Die onderliggende konsepte van volhoubare ontwikkeling word gedefinieer deur Agenda 21, wat die aksieprogram vir die 21ste eeu is wat deur regerings aangeneem is Verenigde Nasies se konferensie oor omgewing en ontwikkeling (ook bekend as die Earth Summit) in 1992 . Die beraad bevestig sy besluit om die drie pilare van volhoubare ontwikkeling te bevorder as onderling afhanklike en wedersyds versterkende konsepte.

Watter rol speel opvoeding in volhoubare ontwikkeling?

Onderwys van goeie gehalte is 'n noodsaaklike hulpmiddel vir die bereiking van 'n meer volhoubare wêreld. Dit is beklemtoon tydens die VN -wêreldberaad in Johannesburg in 2002, waar die heroriëntering van huidige onderwysstelsels die sleutel tot volhoubare ontwikkeling is. Onderwys vir volhoubare ontwikkeling (ESD) bevorder die ontwikkeling van kennis, vaardighede, begrip, waardes en aksies wat nodig is om 'n volhoubare wêreld te skep, wat beskerming van die omgewing en bewaring verseker, sosiale billikheid bevorder en ekonomiese volhoubaarheid aanmoedig. Die konsep van ESD het grootliks ontstaan ​​uit omgewingsopvoeding, wat probeer het om die kennis, vaardighede, waardes, houdings en gedrag by mense te ontwikkel om vir hul omgewing te sorg. Die doel van ESD is om mense in staat te stel om besluite te neem en aksies uit te voer om ons lewensgehalte te verbeter sonder om die planeet in gevaar te stel. Dit het ook ten doel om die waardes wat inherent is aan volhoubare ontwikkeling te integreer in alle aspekte en vlakke van leer.

Daar is 'n aantal sleuteltemas in ESD, en hoewel die dominante fokus op omgewingsake is, spreek dit ook temas aan soos armoedeverligting, burgerskap, vrede, etiek, verantwoordelikheid in plaaslike en globale kontekste, demokrasie en bestuur, geregtigheid, menseregte, geslagsgelykheid, korporatiewe verantwoordelikheid, bestuur van natuurlike hulpbronne en biologiese diversiteit. Dit word algemeen aanvaar dat sekere kenmerke belangrik is vir die suksesvolle implementering van ESD, wat die ewe belangrikheid van beide die leerproses en die uitkomste van die onderwysproses weerspieël (aangepas uit 'UN Decade of Sustainable Development' UNESCO Nairobi Cluster, 2006). ESD moet:

  • Word geïntegreer in die kurrikulum op 'n interdissiplinêre en holistiese manier, wat voorsiening maak vir 'n hele-institusionele benadering tot beleidsvorming.
  • Shaasdie waardes en beginsels wat die volhoubare ontwikkeling ondersteun.
  • Bevorder kritiese denke, probleemoplossing en optredewat almal vertroue ontwikkel om die uitdagings vir volhoubare ontwikkeling die hoof te bied.
  • Gebruik 'n verskeidenheid opvoedkundige metodes, soos letterkunde, kuns, drama en debat om die prosesse te illustreer.
  • Laat toeleerders om deel te neem aan besluitneming oor die ontwerp en inhoud van opvoedkundige programme.
  • Adres plaaslike sowel as globale kwessies, en vermy taal en terme wat deur jargon getref word.
  • Kyk na die toekoms, om te verseker dat die inhoud 'n langtermynperspektief het en beplanning op medium en lang termyn gebruik.

Ter bevordering van ESD is die Verenigde Nasies se Dekade van Onderwys vir Volhoubare Ontwikkeling, 2005-2014, (DESD) deur die Algemene Vergadering van die VN aangeneem met die Verenigde Nasies se Onderwys-, Wetenskaplike en Kultuurorganisasie (UNESCO) aangewys as die hoofagentskap vir promosie gedurende die hele dekade. Die dekade streef na 'n wêreldwye visie 'van 'n wêreld waar almal die geleentheid kry om voordeel te trek uit kwaliteit onderwys en die waardes, gedrag en lewenstyle te leer wat nodig is vir 'n volhoubare toekoms en vir positiewe maatskaplike transformasie' (www.unesco.org/education/desd) .

Die doel van die dekade, soos uiteengesit deur UNESCO, is om die beginsels, waardes en praktyke van volhoubare ontwikkeling in alle aspekte van onderwys en leer te integreer. Dit het ten doel om gedragsveranderinge aan te moedig wat 'n meer volhoubare toekoms sal skep. Een van die belangrikste aspekte van die DESD is die erkenning dat ESD 'n wye verskeidenheid belanghebbendes van die regering, die private sektor, die burgerlike samelewing, nie-regeringsorganisasies en die algemene publiek moet betrek.

In sy International Implementation Scheme (IIS) for DESD, verklaar UNESCO dat ESD fundamenteel gaan oor waardes, veral respek vir ander, insluitend dié van huidige en toekomstige geslagte, vir verskil en diversiteit, vir die omgewing en vir die planeet se hulpbronne (UNESCO, 2006 ). Opvoeding stel ons in staat om onsself en ander en ons bande met die breër natuurlike en sosiale omgewing te verstaan. Hierdie begrip dien as 'n duursame basis om respek op te bou. Saam met 'n gevoel van geregtigheid, verantwoordelikheid, verkenning en dialoog, wil ESD ons beweeg in die rigting van gedrag en praktyke wat ons almal in staat sal stel om 'n volwaardige lewe te lei sonder om van die basiese menslike behoeftes ontneem te word.

O'n oorsig van goeie praktyk in Ierland

In Februarie 2007 het ECO-UNESCO namens Comhar SDC (Sustainable Development Council) 'n navorsingsprojek onderneem oor onderwys vir volhoubare ontwikkeling in Ierland (ECO-UNESCO, 2007). Die navorsingsopdrag sluit in die strategie van die Verenigde Nasies se Ekonomiese Kommissie vir Europa (VN / ECE) oor ESD, beleidsraamwerke van die Europese Unie (EU) en Ierse regering, internasionale gevallestudies en 'n oorsig van bestaande goeie praktyk in ESD in Ierland. Die navorsingsmetodologie het 'n vraelysgebaseerde opname ingesluit, aangepas uit die UNECE -riglyne oor goeie praktykinisiatiewe, en lessenaarnavorsing om voorbeelde van projekte en programme op die gebied van ESD in Ierland te identifiseer.

Die vraelys is versprei na 'n wye verskeidenheid groepe in die formele en nie-formele onderwyssektore, insluitend vakverenigings, vakondersteuningsdienste, vakbonde, onderwyssentrums, Beroepsonderwyskomitees (VEC's) en jeugorganisasies. Doelgroepe het ook nie-regeringsorganisasies (NRO's) ingesluit wat werk in die omgewings-, ontwikkelings-, menseregte-, gemeenskaps- en vrywillige sektore, en besigheidsverenigings, insluitend die Ierse Small Firms Association, die Irish Small and Medium Enterprise Association, die Irish Business and Employers Confederation (IBEC) en ander.

Volgens UNECE word projekte en inisiatiewe as goeie praktyk beskou as dit nou verband hou met ESD, idees genereer en bydra tot beleidsontwikkeling. Hulle moet 'n paar van die volgende uitkomste en eienskappe hê:

  • Fokus op opvoedkundige en leerdimensies van volhoubare ontwikkeling
  • Innoverende ontwikkeling van nuwe en kreatiewe oplossings vir algemene probleme
  • Maak 'n verskil en het 'n tasbare impak op die betrokkenes
  • Het 'n volhoubare effek
  • Het die potensiaal vir replikasie
  • Ondersteun evaluering ten opsigte van innovasie, sukses en volhoubaarheid.

Alhoewel die antwoordepersentasie van die vraelys relatief laag was (uit ongeveer 1 200 vraelyste wat per e -pos versprei is, is 45 voltooide opnames ontvang), maar dit weerspieël wel 'n hoër vlak en groter diversiteit van inisiatiewe en verskaffers op die gebied van ESD as wat verwag is. Die hoogste reaksietempo was afkomstig van die omgewingsektor wat 'n wye reeks programme in formele, nie-formele en informele onderwys weerspieël. Die tradisionele verenigings van ESD met omgewingsopvoeding (EE) het dit moontlik gemaak om bestaande skakels te konsolideer in lande waar EE -strategieë bestaan. Hierdie verenigings is gebaseer op ESD se plasing van die omgewing in die middelpunt van volhoubare ontwikkeling.

Daar was 'n lae reaksietempo van sommige van die sektore wat genader is, insluitend die sake-, media-, gemeenskaps- en vrywillige sektore, waarskynlik as gevolg van die opvatting van ESD as 'n hoofsaaklik omgewingsgerigte konsep. Hierdie bewering kan egter nie volledig geverifieer word nie, aangesien die lae reaksie ook toegeskryf kan word aan ander faktore, soos swaar werklading.

Die navorsingsprojek oor ESD het enkele voorbeelde van goeie praktyk in die formele, nie-formele en informele sektore beklemtoon, soos die ECO-UNESCO se Young Environmentalist Awards-program en die Green Schools-program (internasionaal bekend as 'ECO-Schools'). ESD-inisiatiewe vir verdere onderwys wat deur die navorsing beklemtoon is, sluit in die kursus 'Permakultuurontwerp' van West Cork Permaculture, Clare Adult Education Centre se 'Environmental Trends and Impacts'-program, Kimmage Development Studies Center se' Economics of Sustainability'-program en ECO-UNESCO se Verdere Onderwys en Opleidingstoekennings Raad (FETAC) geakkrediteerde module getiteld 'Inleiding tot volhoubare ontwikkeling'. In die jeugsektor is die Nasionale Jeugontwikkelingsopvoedingsprogram en die ECO-UNESCO 'Youth for Sustainable Development'-program erken as inisiatiewe vir goeie praktyk in jeugwerk.

Ander programme en inisiatiewe sluit in die Trócaire en City of Dublin Vocational Education Committee (CDVEC) Curriculum Development Unit Citizenship Studies Projects, die Royal Institute of the Architects of Ireland Continuing Professional Development -program, die Just Forests 'Wood of Life', die Global Action Plan (Cork) 'Ecosaver -program' en die Cultivate Center in Dublin, wat verskillende kursusse aanbied, waaronder die Community Powerdown Toolkit.

In die aanvanklike onderwysersopleiding is die werk van die Ubuntu-netwerk, gebaseer aan die Universiteit van Limerick, beklemtoon op grond van die ondersteuning daarvan vir die integrasie van ontwikkelingsonderrig (DE) en ESD in post-primêre aanvanklike onderwysersopleiding (ITE) in Ierland. Die ontwikkelings- en interkulturele onderwys (DICE) -projek werk ook op ITE op primêre vlak. 'N Belangrike ontwikkeling sedert die samestelling van die navorsingsprojek was die sertifisering van 'n Regional Center for Expertise aan die Universiteit van Limerick na 'n aansoek onder leiding van die Ubuntu -netwerk in samewerking met DICE namens 'n netwerk van groepe (http: // www. .ubuntu.ie/).

Die navorsingsprojek het ook moontlike nuwe geleenthede vir die lewering van ESD binne die onderwysstelsel geïdentifiseer. Daar is byvoorbeeld tans geleenthede in die laerskoolkurrikulum beskikbaar in vakke soos sosiale, omgewings- en wetenskaplike opvoeding (SESE) en sosiale, persoonlike en gesondheidsopvoeding (SPHE) om ESD te bevorder. Die aard van die kurrikulum en die buigsaamheid van klasrooster stel die onderwyser in staat om op die onderlinge verband tussen vakgebiede te fokus, wat die integrasie van 'n ESD -benadering vergemaklik.

Die sekondêre skoolstelsel bied 'n paar geleenthede vir die integrasie van ESD, maar tydrooster en struktuur op tweedevlak maak dit nie maklik om tussen vakgebiede te skakel nie, wat 'n integrale element van ESD is. Leergangsterreine soos burgerlike sosiale en politieke opvoeding (CSPE), aardrykskunde, wetenskap, sosiale, persoonlike en gesondheidsopvoeding en enkele gebiede van besigheidstudies bied die beste geleenthede vir ESD -integrasie. Daar is nuwe ontwikkelings in die Senior siklus met 'n hersiening wat die beskikbare geleenthede vir die lewering van ESD beklemtoon.

Tradisioneel bestaan ​​die hoër onderwysstelsel in Ierland uit die universiteitsektor, die tegnologiese sektor en die onderwyskolleges, wat almal outonoom en selfregerend is, hoewel dit aansienlik deur die staat gefinansier word. In die afgelope jaar het 'n aantal onafhanklike private kolleges verskyn en gegroei, hoewel daar op sommige derdevlakinstellings beperkte vordering was met die aanpak van 'n hele skoolbenadering tot ESD. Aan die ander kant het baie instellings op derde vlak kursusse in volhoubare ontwikkeling bekendgestel: die Masters of Science in Sustainable Development aan die Dublin Institute of Technology, die nuwe doktorale program aan University College Dublin, Waterford Institute of Technology se volhoubaarheid en omgewingsbewustheid vir almal ( SEAA), Tipperary Institute se Bachelor of Arts -program in landelike ontwikkeling en die American Business College se module oor volhoubare sake. Hierdie kursusse en programme word gereeld oorskryf en die belangstelling neem deurgaans toe. Dit is ook belangrik om daarop te let dat sommige opvoedingsinisiatiewe tot aksie oor ESD -kwessies lei. Daar is 'n groeiende aantal organisasies wat betrokke raak by verskillende deurlopende temas, soos klimaatsverandering.

Op internasionale vlak is daar verskillende grade van werk op die gebied van ESD. In 2005 het die VN / ECE-lidlande die UNECE-strategie vir ESD (UNECE, 2005) aanvaar as 'n operasionele instrument om ESD te implementeer wat regerings daartoe verbind het om temas vir volhoubare ontwikkeling in hul formele, nie-formele en informele onderwysstelsels op te neem. As gevolg hiervan is daar nou baie lande in die EU waar nasionale aksieplanne en strategieë in ESD ontwikkel en geïmplementeer word. Die onderwyspaneel vir volhoubare ontwikkeling in die VK het in 2003 'n konsepstrategie ontwikkel, wat steeds as grondslag vir aksieplanne vir volhoubare ontwikkeling in verskillende departemente gebruik kan word (The Sustainable Development Education Panel, 2003). Onder ander lande wat die implementeringsplanne vir die dekade van ESD voltooi het, is Finland en Nederland (Finse nasionale kommissie vir volhoubare ontwikkeling, 2006 Ministerie van LNV, 2004). Buite Europa, Australië, Nieu -Seeland en Kanada het 'n sterk tradisie van omgewingsbeskerming en -bewaring, met Australië wat pas 'n nuwe strategie vir die dekade gepubliseer het (Departement van Omgewing en Erfenis, 2006).

Die navorsing het ook bestaande raamwerke in Ierse en EU -kontekste ondersoek en gebiede ondersoek waar ESD kan voortbou op bestaande werk en daarin opgeneem kan word. Ierland het nie 'n sterk tradisie van omgewingsopvoeding in terme van regeringsbeleid nie. Dit is ongewoon in vergelyking met die res van Europa en lande soos Australië en Kanada waar ESD op omgewingsopvoeding voortgebou het. In Ierland is daar egter 'n sterk tradisie van ontwikkelingsopvoeding, soos weerspieël in die nuwe Ierse hulpstrategie vir ontwikkelingsopvoeding, wat ook nuttige geleenthede bied om ESD te verken (http://www.irishaid.gov.ie).

Die proses om 'n nasionale onderwysstrategie vir volhoubare ontwikkeling te ontwikkel, is in Ierland aan die gang, wat 'n raamwerk sal bied vir die implementering van ESD, tesame met 'n hersiening van die nasionale strategie vir volhoubare ontwikkeling. Die aanbevelings van Comhar oor die hersiening van die nasionale strategie vir volhoubare ontwikkeling sluit in die implementering en hulpbronne van 'n aksieplan vir ESD, die inbedding van ESD -beginsels in die kurrikulum op alle vlakke, die integrasie van ESD in professionele opleiding op alle vlakke en voldoende en gepas erkenning van die belangrikheid van ESD binne die strategie (Comhar SDC, 2007). Die Nasionale Bestuurskomitee vir Onderwys vir Volhoubare Ontwikkeling bestaan ​​uit verteenwoordigers van 'n verskeidenheid organisasies, waaronder drie groot regeringsdepartemente: die Departement van Omgewing, Erfenis en Plaaslike Regering, die Departement van Onderwys en Wetenskap en die Departement van Buitelandse Sake. Dit is 'n voorbeeld van 'n samewerkende werkmodel tussen departemente en bied 'n uitstekende geleentheid vir die groei van opvoeding vir volhoubare ontwikkeling in Ierland.

Wat is die verhouding tussen ESD, EE en DE?

Die verhouding tussen omgewingsopvoeding, opvoeding vir volhoubare ontwikkeling en ontwikkelingsopvoeding is kompleks, en die drie vertoon dikwels meer ooreenkomste as verskille. Al drie is in wese gemoeid met gedragsverandering deur opvoeding en die bevordering van waardes, houdings en begrip. 'N Kernwaarde wat deur die drie sektore bevorder word, is respek: respek vir jouself, respek vir ander, respek vir die wêreld waarin ons leef en respek vir die planeet. 'N Nadere ondersoek van elke sektor dui egter daarop dat elkeen 'n primêre doel of fokus het wat dit van die ander onderskei.

Omgewingsopvoeding het ontstaan ​​uit die besorgdheid dat menslike ontwikkeling 'n groot skadelike uitwerking op die natuurlike omgewing het, en die hoofdoel daarvan is die beskerming en bewaring van die omgewing, insluitend natuurlike habitatte en ekosisteme. Die belangrikste bron van ontwikkeling is die vermindering van armoede, die bevordering van sosiale geregtigheid en die verbetering van lewensgehalte vir mense. Dit spreek basiese menslike behoeftes aan en verbind plaaslike en globale optrede.

Ontwikkelingsopvoeding fokus op interafhanklikheid en onderlinge verbondenheid tussen mense in 'n globale en plaaslike perspektief, maar dit word tradisioneel nie tot interafhanklikheid van ekosisteem of spesifieke omgewingsprobleme uitgebrei nie. DE fokus hoofsaaklik op sosiale kwessies van menseregte, sosiale onreg, menslike armoede en wêreldburgerskap. Dit is gemoeid met die opbou van kennis, begrip, vaardighede, houdings, waardes en gedrag wat nodig is om mense in staat te stel om die wêreld, die ontwikkeling daarvan krities te ondersoek en op te tree om dit 'n meer regverdige en billike plek te maak. Dit het baie gemeen met ander vorme van sosiale en politieke opvoeding (DCI, 2003). Menseregte -opvoeding, vredesopvoeding, multikulturele opvoeding, opvoeding oor ras- en ras -aangeleenthede, omgewingsopvoeding en uiteindelik burgerskapopvoeding het almal oorvleuelende kenmerke en bekommernisse oor ontwikkelingsopvoeding, hoewel elkeen sy eie kenmerk en fokus het.

Onderwys vir volhoubare ontwikkeling is die belangrikste punt van die verbetering van die lewensgehalte van mense sonder om die omgewing te beskadig. Alhoewel al drie 'opvoedings' baie gemeen het, verskil hulle in hul primêre doel. Die verhouding tussen ESD en ander opvoedkundige sektore is die onderwerp van voortdurende debat met laasgenoemde, en beskou ESD dikwels as 'deel van' hul opvoeding. Wat volgens baie ook die naaste aan ESD is - omgewingsopvoeding - is nie noodwendig 'n ekwivalent van ESD nie. Baie meen dat ESD al hierdie onderwyssektore tot 'n sekere vlak moet omhels, en met volhoubare ontwikkeling wat toenemend belangrik is in beleids- en opvoedkundige kontekste, sal elkeen van hierdie sektore en hul praktisyns die gemeenskaplikheid tussen hulle moet ondersoek.

Onderwys vir volhoubare ontwikkeling brei uit op die sosiale en menseregte -dimensie in DE en ander opvoedkundige sektore, met 'n sterk omgewingsfokus. ESD deel baie ooreenkomste met DE en behandel kwessies soos klimaatsverandering, olietekorte, waterbesoedeling, die behoefte om biodiversiteit te handhaaf, asook armoedeverligting en menseregte. ESD en DE gebruik ook soortgelyke metodologieë, waaronder: kritiese denke en probleemoplossing, ervaringsleer, rolspel, begeleide interpretasie, debat, toekomsdenke en deelnemende besluitneming. ESD help ook om skakels tussen die lewens van mense plaaslik en in die ontwikkelende wêreld te ontwikkel en moedig ons aan om ons optrede op plaaslike vlak te koppel aan die behoeftes en bestuur van die planeet en sy bevolking.

Die onderliggende beginsels van ESD, soos uiteengesit deur UNESCO, beklemtoon die belangrikheid van respek en sorg vir die lewe in al sy verskillende vorme: dit behels die beskerming en herstel van die aarde se ekosisteme, respek vir die waardigheid en menseregte van mense, respek vir die regte van toekomstige geslagte en respek vir kulturele diversiteit.

Op grond van die intersektorale verhoudings hierbo beskryf, kan ons voorstel dat ESD die sambreel is vir baie van die ander 'opvoedings', of is ESD 'n element van al hierdie 'opvoedings'? Hierdie vraag sal waarskynlik 'n verdere debat voer, maar ons kan voorstel dat hierdie vorme van opvoeding in die toekoms gebiede van gemeenskaplikheid met mekaar begin identifiseer, meer samewerkend op gebiede van algemeen belang begin werk en nouer saamwerk om hul doelwitte te bereik. Elke sektor het moontlik 'n uiteindelik ander doelwit, maar om saam te werk om gebiede van algemeen belang te bereik, sal waarskynlik 'n meer strategiese benadering en meer voordelige uitkomste tot gevolg hê. Onderwys vir volhoubare ontwikkeling kan die ruimte bied vir hierdie samewerkingswerk.

Onderwys vir volhoubare ontwikkeling in ECO-UNESCO

ECO-UNESCO is 'n omgewingsopvoedings- en jeugorganisasie. As sodanig speel die omgewing 'n sentrale rol in die definisie van ESD, terwyl dit steeds baie belangrik is vir die opvoeding van jongmense wat deelnemend, inklusief is en hul eie besluitneming vergemaklik. As 'n aangeslote lid van die Wêreldfederasie van UNESCO-klubs, sentrums en verenigings, plaas ECO-UNESCO 'n globale perspektief in ons opvatting van opvoeding vir volhoubare ontwikkeling om te ondersoek hoe ons optrede op plaaslike, nasionale en internasionale vlak met die wêreld verbind is. .

Sentraal in al die werk van die organisasie is die bemagtiging van jongmense en die beskerming en bewaring van ons omgewing vanuit 'n plaaslike en globale perspektief. Die doelwitte van die organisasie is om omgewingskennis, bewustheid en begrip by jong mense te verhoog, die bevordering van die beskerming en bewaring van die omgewing en die persoonlike ontwikkeling van jongmense (http://www.ecounesco.ie). In wese ondersoek ECO-UNESCO die 'groter prentjie' ten opsigte van kwessies soos omgewing, ontwikkeling en wêreldwye geregtigheid. Hierdie 'groter prentjie' word vertaal in plaaslike en persoonlike optrede deur jongmense, hul leiers en hul onderwysers in staat te stel om die skakels tussen hul lewens, die omgewing en die globale konteks te ondersoek.

Boonop is die werk van ECO-UNESCO innoverend en het dit deur die jare probeer om programme en dienste te ontwikkel wat samehangend, innemend, bemagtigend en die ontwikkeling van vaardighede in kritiese denke en analise ondersteun. Voorbeelde van die programme wat deur ECO-UNESCO gelewer word, sluit in die Young Environmentalist Awards wat groepe aanmoedig om 'n plaaslike omgewingsaksieprojek te onderneem om burgerskap aan te moedig, asook die ontwikkeling van vaardighede en bewusmaking van omgewingsbeskerming. Die etos van die ECO-UNESCO-klub is om groepe belangstellende jongmense aan te moedig om deel te neem aan plaaslike omgewingsbeskerming, met die geleentheid om met die internasionale netwerk van UNESCO-klubs en -sentra te skakel. Hierdie klubs en sentrums is in die wêreldwye noorde en suide geleë en bied 'n geleentheid vir jongmense om skakels in die ontwikkelende wêreld te ontwikkel.

Onderwys vir volhoubare ontwikkeling werk ook na sosiale insluiting, en dit is die fokus van ECO-UNESCO se ECO-Choices-program, 'n inisiatief vir die voorkoming en bewustheid van dwelms wat die belangrikste rol van die omgewing in die welstand van mense beklemtoon en bemagtigende omgewingsaksieprojekte vir jongmense lewer. mense. Die ECO-Choices-program gebruik aksieprojekte, buitelugopvoeding en persoonlike ontwikkelingswerk om jongmense aan te moedig om 'n aktiewe rol in hul omgewing te speel.

Een van die mees onlangse ECO-UNESCO-programme is die program Youth for Sustainable Development. Dit gebruik 'n verskeidenheid metodes om jongmense te inspireer, te bemagtig en betrokke te raak by volhoubare ontwikkeling. Die program bestaan ​​uit 'n eweknie-opvoedingsprogram, 'n inisiatief wat deur die jeug gelei word, waar jongmense tussen die ouderdomme van 12 en 18 die geleentheid kry om kennis van hul omgewing te ontwikkel en vaardighede aan te leer om te kommunikeer en met hul maats te kommunikeer. Hierdie program bevat ook 'n hele organisasiebenadering, gemanifesteer in die ontwikkeling en aanbieding van 'n opleidingskursus vir organisasies wat hoofsaaklik op die jeugsektor fokus, met die geleentheid om na ander sektore uit te brei. Dit sal 'n volhoubaarheidsoudit insluit, waardeur organisasies aangemoedig word om hul praktyke te hersien en beleide en programme te ontwikkel wat volhoubare ontwikkeling bevorder.

'N Derde element van hierdie program is ruil. As vennoot van die Wêreldfederasie van UNESCO -klubs, -sentra en -verenigings (WFUCA), lê ons groot klem op die globale perspektief van ESD, waar ons optrede op plaaslike, nasionale en internasionale vlak met die wêreld verbind is. Dit bied jongmense die geleentheid om bande met jongmense in 'n ontwikkelende land te skep deur middel van die UNESCO -klubnetwerk. 'N Ander element van die program is die ontwikkeling van 'n ESD -nuusbrief en webblad (http://www.ecounesco.ie/youth_sustainable.aspx). Die program dek baie van die elemente van ESD waar globale en plaaslike dimensies aangespreek word. Raadpleging met jongmense voor aflewering kan ons hul mening oor die programinhoud gee. Die program werk ook saam met 'n paar 'risiko'-jeuggroepe en is dus daarop gemik om die relevansie daarvan vir diegene in meer gemarginaliseerde gemeenskappe te verseker.

Programme soos Youth for Sustainable Development is goeie voorbeelde van opvoeding vir volhoubare ontwikkeling. Hulle spreek die behoeftes van die doelgroep aan en gee hulle die geleentheid om by die programontwikkeling in te skakel. Die metodes wat in die programme gebruik word, kan oorgedra word na enige ESD -program, insluitend skole se inisiatiewe en gemeenskapsontwikkelingswerk. Boonop word die ontwikkeling van praktiese vaardighede soos spanwerk, kommunikasievaardighede en kritiese denke ook aangemoedig. Die plaaslike tot globale dimensie is ook belangrik vir enige ESD -projek om die begrip te bevorder dat plaaslike optrede globale gevolge kan hê.

'N Oorsig van ESD in Ierland toon dat die kwaliteit van programme en werk wat gelewer word, van 'n baie hoë vlak is. Boonop bied die uiteenlopende programme wat tans aangebied word, 'n goeie basis vir enige aksieplan oor onderwys vir volhoubare ontwikkeling en nuttige geleenthede vir intersektorale samewerking oor algemene kwessies en gebiede. Die debat oor die verhouding tussen ESD, EE en DE lyk of dit voortgaan, maar op kort termyn moet hierdie onderwyssektore netwerk, praktyk deel en van mekaar leer.

Stop Climate Chaos, 'n netwerk van veldtogte vir klimaatsverandering, het 'n verskeidenheid organisasies - omgewing, ontwikkeling, jeug, kerk, ens. - byeengebring om saam te werk vir die vermindering van kweekhuisgasse. Dit is 'n goeie voorbeeld van intersektorale samewerking oor 'n kwessie van algemene kommer, waarby die betrokke groepe ooreengekom het oor strategieë om die netwerk se primêre doelwit te bereik om 'n wet op klimaatsverandering in te stel om kweekhuisgasvrystellings te verminder, globale temperatuurstygings tot twee te beperk. grade of minder, en ondersteun ontwikkelende lande om aan te pas by klimaatsverandering.

Elkeen van die groepe wat by die veldtog betrokke is, kan uit verskillende sektore kom en verskillende redes hê om aan te sluit, maar werk saam vir 'n gemeenskaplike voordeel. Die veldtog vir klimaatsverandering kan dien as 'n model van goeie praktyk vir opvoeders op die gebied van omgewing, ontwikkeling en volhoubare ontwikkeling in hoe hulle in 'n netwerk kan saamwerk om gedeelde doelwitte na te streef. Innovasie en nuwe projekte in ESD en in alle verwante onderwyssektore moet aangemoedig en ontwikkel word om groepe van die burgerlike samelewing te betrek by 'n volhoubare wêreld.

Brundtland, G (red.) (1987) Ons gemeenskaplike toekoms: die wêreldkommissie vir omgewing en ontwikkeling, Oxford: Oxford University Press.

Comhar, SDC (2007) Aanbevelings oor die hersiening van die nasionale strategie vir volhoubare ontwikkeling, Dublin.

DCI, Departement van Buitelandse Sake (2003) beskryf ... verstaan ​​... uitdagend ... die verhaal van menslike ontwikkeling in die huidige wêreld, Ontwikkelingsamewerking Ierland.

Departement van Onderwys en Wetenskap (DES) (2004) 'N Kort beskrywing van die Ierse onderwysstelsel, Die regering van Ierland.

Departement van Omgewing en Erfenis (2006) Omgee vir ons toekoms: die Australiese regeringstrategie vir die UNDESD 2005-2014.

ECO-UNESCO (2007) Navorsingsprojek oor onderwys vir volhoubare ontwikkeling in Ierland, in opdrag van Comhar SDC, Dublin.

Finse nasionale kommissie vir volhoubare ontwikkeling (2006) Strategie vir opvoeding en opleiding vir volhoubare ontwikkeling en implementeringsplan 2006-2014, Finland.

Ministerie van LNV (2004) Leer vir volhoubare ontwikkeling: van die marges tot die hoofstroom, Nederland.

Die Onderwyspaneel vir Volhoubare Ontwikkeling (2003) Leer om te hou: die regering se konsepstrategie vir opvoeding oor volhoubare ontwikkeling vir Engeland, Londen.


BIBLIOGRAFIE

ANDERSON, R. N., et al. 1968. Grondslagdissiplines en die studie van onderwys. Toronto: Macmillan.

ARCHAMBAULT, R.EGINALD D., red. 1965. Filosofiese analise en opvoeding. New York: Geesteswetenskappe Pers.

FRANKENA, W.ILLIAM K., red. 1965. Onderwysfilosofie. New York: Macmillan.

JARRET, J.AMES Led. 1969. Filosofie vir die bestudering van onderwys. Boston: Houghton Mifflin.

LUCAS, C.HRISTOPHER J. 1969. Wat is opvoedingsfilosofie? New York: Macmillan.

M.ORRIS, V.AN CLEWE. 1969. Moderne bewegings in die opvoedingsfilosofie. Boston: Houghton Mifflin.

OCONNOR, D.ANIEL JOHN. 1957. Inleiding tot die Onderwysfilosofie. Londen: Routledge.

BlARK, J.OE. 1968. Geselekteerde lesings in die onderwysfilosofie, 3de uitgawe. New York: Macmillan.

SCHEFFLER, EkSRAEL, red. 1966. Filosofie en opvoeding, 2de uitgawe. Boston: Allyn en Bacon.

Onderwysfilosofie is 'n veld wat nie net gekenmerk word deur 'n breë teoretiese eklektisisme nie, maar ook deur 'n meerjarige geskil wat in die middel van die twintigste eeu begin het oor die omvang en doelwitte van die vakgebied. In die artikel "Philosophy of Education" wat in die vorige uitgawe van hierdie ensiklopedie opgeneem is, het William Frankena geskryf: "In 'n sekere sin bestaan ​​daar nie iets soos die opvoedingsfilosofie "(p. 101). Gedurende sekere tydperke van die geskiedenis van die opvoedingsfilosofie was daar beslis dominante perspektiewe: op 'n tydstip is die veld gedefinieer rondom kanonieke werke oor onderwys deur groot filosowe (Plato van antieke Griekeland, die agtiende-eeuse Switserse Fransman Jean-Jacques Rousseau, en ander) op ander tye, is die veld in die Verenigde State ten minste oorheers deur die figuur van John Dewey (1859 en ndash1952) en opvoedkundige progressivisme in ander die veld is soms gekenmerk deur 'n streng analitiese benadering wat baie van die voorgaande in die veld uitdruklik verwerp het, en dat dit selfs nie die regte 'filosofie' was nie, maar selfs gedurende hierdie periodes van oorheersing was daar skerp interne geskille binne die soos feministiese kritiek op die "Great Man" -benadering tot opvoedingsfilosofie en kragtige kritiek op die analitiese metode). Sulke geskille kan uit die geskiedenis van die professionele samelewings gelees word, journa ls, en nagraadse programme wat die veld institusionaliseer, en dit kan gedokumenteer word deur 'n opeenvolging van vorige ensiklopedie -artikels, wat per definisie poog om hul onderwerp te definieer en af ​​te baken.

Hierdie soort stryd oor die handhawing van die dissiplinêre grens en die poging om sekere metodes as uiters belangrik te definieer en af ​​te dwing, is skaars uniek aan die opvoedingsfilosofie. Maar sulke bekommernisse het sy praktisyns so besig gemaak dat hierdie vrae soms die inhoud van die dissipline blyk te wees, amper om die denke oor werklike opvoedkundige probleme uit te sluit. En dit is dus nie baie verbasend om byvoorbeeld 'n boek soos Filosowe oor die onderwys. Die versameling bestaan ​​uit 'n reeks opstelle wat deur professionele filosowe geheel en al buite die dissipline van die opvoedingsfilosofie geskryf is, en noem byna geen van die werk wat binne die vakgebied gepubliseer is nie, omdat die filosowe geen twyfel het oor die status van die dissipline van opvoedingsfilosofie nie. min twyfel daaroor om gesaghebbend te praat oor wat filosofie vir opvoeders te sê het. Aan die ander kant is 'n vrugbare onderwerp vir besinning of 'n meer self-kritiese benadering tot opvoedingsfilosofie, selfs al lyk dit soms asof dit sy eie wortels trek vir ondersoek, meer produktief kan wees om oor onderwys te dink, omdat dit baie neiging tot selfkritiek hou fundamentele vrae lewendig en oop vir herondersoek.

Enige ensiklopedie -artikel moet standpunt inneem ten opsigte van sulke geskille.Hoeveel ek ook al probeer om omvattend en passievol te wees in die beskrywing van die omvang en doel van 'n veld, dit is onmoontlik om iets daaroor te skryf sonder om êrens 'n argument voor te stel wat sulke aansprake in die gedrang sou bring. Dit geld veral vir 'kategoriese' benaderings, dit wil sê dié wat gebaseer is op 'n lys van tipes filosofie van opvoeding, of van diskrete denkrigtings, of van spesifieke dissiplinêre metodes. Gedurende die tydperk van besondere diversiteit en interdissiplinariteit op die gebied wat tot in die een-en-twintigste eeu voortgeduur het, lyk sulke kenmerke veral kunsmatig, maar nog erger as dit, moontlik imperiaal en uitsluitend. Die uitdaging is dus om 'n manier te vind om die veld te kenmerk wat getrou is aan sy eklektisisme, maar wat ook refleksief terugkyk na die gevolge van sulke karakterisering, insluitend homself, in die dinamika van dissiplinêre grensonderhoud en metodologiese reëls wat voortdurend plaasvind onder geskil.

Een manier om met so 'n ondersoek te begin, is deur na te dink oor die impulse wat 'n mens enigsins by hierdie aktiwiteit aantrek: Waarvoor is opvoedingsfilosofie bedoel? Miskien kan hierdie impulse makliker oor die veld veralgemeen word as enige spesifieke kategorie, denkrigtings of dissiplinêre metodes. Boonop sny hierdie impulse deur en onderling met mekaar verband hou wat andersins heel anders kan lyk. En hulle bestaan ​​saam as impulse binne breë filosofiese bewegings, en selfs binne die denke van individuele filosowe self, wat soms teenstrydig is op 'n manier wat kan help om die neiging tot refleksiewe selfondersoek en onsekerheid wat die opvoedingsfilosofie as veld uitoefen, te verduidelik.

Die voorskriftelike impuls

Die eerste impuls is voorskriftelik. In baie opsigte is dit die oudste en mees deurdringende neiging: om 'n filosofies verdedigde idee te gee van wat die doelstellings en aktiwiteite van onderrig behoort te wees. In sommige gevalle, soos in Plato's Republiek, hierdie voorskrifte spruit uit 'n algehele utopiese visie in ander gevalle, soos die sewentiende-eeuse Engelse filosoof John Locke Enkele gedagtes oor onderwys of Rousseau's & Eacutemile, dit kom uit 'n redelik gedetailleerde idee van hoe die daaglikse aktiwiteite van onderrig in ander gevalle moet lyk; sulke voorskrifte is afgelei van ander sosiale of morele beginsels, soos in verskillende opvattinge van die Kantiaanse opvoeding (alhoewel die agtiende eeu Die Duitse filosoof Immanuel Kant het self baie min oor die onderwerp te sê gehad). Hierdie voorskriftelike neigings is in baie opsigte wat mense van die opvoedingsfilosofie verwag: 'n wyser perspektief, 'n meer omvattende sosiale visie, 'n gevoel van inspirasie en 'n hoër doel. Dit is wat mense gewoonlik bedoel as hulle praat oor 'n 'opvoedingsfilosofie'.

'N Wye verskeidenheid perspektiewe op die gebied deel hierdie voorskriftelike impuls: baie van hierdie perspektiewe kan ingesluit word in wat eens die "isms" -benadering genoem is (meerjarigheid, idealisme, realisme, Thomisme, ensovoorts) en die idee dat 'n stel filosofiese perseel kan 'n omvattende en konsekwente opvoedingsprogram oplewer. Vir baie jare is die uitwerking van die besonderhede van hierdie 'opvoedingsfilosofieë' beskou as die hoofsaak van die vakgebied, en die debatte tussen die 'isme' was tipies op basiese vlak debatte tussen fundamenteel verskillende filosofiese uitgangspunte. 'N Implikasie van hierdie benadering was dat meningsverskille in die algemeen "paradigmaties" was, in die sin dat hulle op alles-of-geen-verbintenisse gebaseer was, en natuurlik nie kon praat oor 'n samestelling van realistiese en idealistiese wêreldbeskouings nie.

Een wag het voorgestel dat die 'isme' onlangs vervang is deur die 'ists' en sonder filosofiese en meer sosiale/politieke teorieë wat nou baie geleerdes tipeer wat in die opvoedingsfilosofie werk (marxiste, feministe, multikulturaliste, postmoderniste, ensovoorts). ). Dit sal hieronder gekritiseer word as krities-georiënteerde filosofieë, maar in hierdie stadium is dit belangrik om te sien dat hierdie perspektiewe net so gedryf kan word deur die voorskriftelike impuls: baie skrywers (byvoorbeeld neo-marxistiese voorstanders van Paulo Freire se "kritiese pedagogiek") bied baie eksplisiete weergawes van hoe opvoeding moet verloop, waarvoor dit is en vir wie se belange dit behoort te dien.

Die analitiese impuls

Die tweede impuls wat 'n groot deel van die opvoedingsfilosofie dryf, is analities. In 'n breë sin sluit dit nie net filosofiese benaderings in wat spesifiek 'analitiese filosofie' genoem word nie (soos konseptuele analise of gewone taalanalise), maar ook 'n breër oriëntasie wat die filosofiese taak benader as 'n uiteensetting van 'n stel rasionele toestande wat opvoedkundige doelwitte en praktyke bevat behoort te bevredig, terwyl dit aan ander openbare beraadslagingsprosesse oorgelaat word om uit te vind wat hulle spesifiek kan wees. In hierdie vergrote sin kan die analitiese impuls nie net in die analitiese filosofie op sigself gesien word nie, maar ook in studies wat fokus op die logiese en epistemologiese kriteria van kritiese denke by die diagnose van informele dwalinge in redenering in sekere soorte liberale teorieë wat uitspel breë beginsels van regte en geregtigheid, maar wat swyg oor die spesifieke doelwitte wat die onderwys behoort te dien, en selfs in sommige weergawes van die Duitse filosoof J & uumlrgen Habermas se teorie, wat 'n struktuur van kommunikatiewe beraadslaging voorstel waarin gesprekke moet voldoen aan wat hy 'n stel algemene noem 'geldigheid' beweer, maar wat nie vooraf spesifiseer of beperk wat die beraadslagingsproses kan oplewer nie.

Die analitiese impuls word dikwels beskou as 'n uitdrukking van 'n sekere filosofiese beskeidenheid: dat filosowe nie aan ander voorskryf wat hul opvoedkundige keuses behoort te wees nie, maar bloot probeer om die rasionele prosedures waarmee die keuses bereik moet word, te verduidelik. Metafore soos skeidsregters wat probeer om 'n voortgesette aktiwiteit te beoordeel, maar onpartydig daarin bly, of grondbewaarders wat onkruid optel en die grond voorberei, maar nie besluit wat om te plant nie, is geneig om te oorheers hoe hierdie weergawe van opvoedingsfilosofie aangebied word en aan ander geregverdig. Die idee dat filosofie 'n stel bied gereedskap, en dat 'filosofie van opvoeding' (in teenstelling met 'opvoedingsfilosofie') 'n meer werklike selfopvatting van die filosoof bied, in skerp kontras staan ​​met die idee van filosofie as 'n stelselbouende poging.

Natuurlik moet gesê word dat hierdie impuls ook nie heeltemal vry is van die voorskriftelike neiging nie. In die eerste plek is daar 'n voorskriftelikheid oor die instrumente, kriteria, beginsels en analitiese onderskeidings wat ingevoer word in die manier waarop probleme omskryf word. Dit word implisiet (en dikwels eksplisiet) self as opvoedingsideale voorgehou: om kritiese denke te bevorder of om byvoorbeeld die omstandighede vir Habermasiaanse kommunikasie in die klaskamer te bevorder. Hoe rasioneel dit ook al verdedig word, dit sal ongetwyfeld aan sommige verskyn, soos dit van 'op die hoogte' opgelê is. Boonop is die analitiese/voorskriftelike onderskeid op 'n dieper vlak minder as duidelik: 'n teorie van logika of 'n teorie van kommunikasie, hoe suiwer 'prosedureel' dit ook al is, dit gee altyd uiting aan die menslike natuur, die samelewing, van kennis, van taal, wat sosiale en kulturele elemente bevat wat 'voor die voorstanders van hierdie prosedures' natuurlik 'of' neutraal 'kan voorkom, maar wat deur ander as vreemd en partikulêr beskou sal word (' waarom moet ek my opvoedkundige keuses regverdig deur jou kriteria? "). Dit is nie bedoel as 'n kritiek op die analitiese oriëntasie nie, maar dit wys net hoe hierdie impulse kan saamleef, selfs binne rekeninge wat hulself hoofsaaklik as die een beskou.

Die kritieke impuls

Net so kan die derde impuls, 'n kritiese oriëntasie, saam met een of albei die ander saamleef. Die kritiese impuls, net soos die analitiese, deel die kenmerk van die poging om die grond van wanopvattings en ideologieë skoon te maak, waar dit die behoeftes en belange van benadeelde groepe soos die voorskriftelike impuls verkeerd voorstel, word die kritiese impuls gedryf deur 'n positiewe opvatting van 'n beter , meer regverdig en billik, die samelewing. Waar die kritiese impuls van die ander verskil, is die idee van die bydrae wat filosofie kan speel om hierdie doelwitte te dien. Uit hierdie oriëntasie is filosofie nie net 'n stel gereedskap of 'n abstrakte, programmatiese teorie nie, dit is self 'n substantiewe persoonlike en politieke verbintenis, en dit groei uit dieper neigings om die belange van spesifieke groepe te beskerm en te dien. Vandaar dat die belangrikste filosofiese idees wat beklemtoon word in krities-georiënteerde opvoedingsfilosofieë (besinning, teenhegemonie, mags kritiek, beklemtoning van verskil, ensovoorts) hul krag ontleen aan hul vermoë om 'n vermoedelik onderdrukkende dominante samelewing uit te daag en aangemelde individue moontlik te maak. en groepe om hul omstandighede te herken en te bevraagteken en te beweeg om dit te verander.

Aangesien daar voorskriftelike en analitiese elemente in krities -georiënteerde opvoedingsfilosofieë is, kan daar kritiese elemente in die ander wees. Onderwysfilosowe wat meer gedryf word deur 'n voorskriftelike of analitiese impuls, kan en deel baie van dieselfde sosiale en politieke verbintenisse as krities -georiënteerde opvoedingsfilosowe, en sommige van hulle kan hul werk uiteindelik as baie van dieselfde doelwitte dien om kritiek op hegemoniese ideologieë en bevordering van menslike emansipasie. Daarom moet hierdie drie impulse of oriëntasies nie as eenvoudige kategorieë beskou word waaraan spesifieke filosofieë (of filosowe) toegeken kan word nie. Om hul karakter as impulse te beklemtoon, beklemtoon die motiveringskwaliteite wat die aanvaarding van bepaalde filosofiese opvattings ten grondslag lê, en dit dryf gereeld. Terwyl filosowe geneig is om die krag van argumente te beklemtoon om hul opvatting van sulke standpunte aan te dryf, en terwyl hulle beslis van mening verander as gevolg van argumente en bewyse, is hulle op 'n dieper vlak minder geneig om die impulse wat dryf en krag gee, te verander. hul filosofiese ondersoeke. Deur die klem te lê op die maniere waarop al drie impulse kan saamleef binne verskillende filosofiese denkrigtings, en selfs binne die neigings van 'n gegewe filosoof, beklemtoon hierdie verslag die komplekse en soms selfs teenstrydige karakter van die filosofiese gees. As opvoedingsfilosowe hul opvattings leer of praat, alhoewel hulle beslis argumente, aanhalings en verwysings na literatuur, ensovoorts voer, doen hulle 'n dieper beroep op 'n gedeelde impuls in hul gehoor, wat moeiliker is om te argumenteer direk, en waarsonder die argumente self waarskynlik nie posvat nie.

Implikasies van die impulse vir die onderwysfilosofie

Gegewe die bestaan ​​van hierdie drie impulse, hoe kan dit help om 'n oorsig te gee van die opvoedingsfilosofie wat nie in argumente oor dissiplinêre grensonderhoud val nie? Eerstens is hierdie baie breë oriëntasies in baie opsigte makliker om te veralgemeen binne die veld as wat 'n spesifieke stel dissiplinêre kriteria sou wees, wat baie verskillende soorte opvoedingsfilosofie hierdie soort neigings kan openbaar. Dit maak inderdaad vreemde bedmaats as mense in ag neem dat hulle ondanks hul sterk paradigmatiese verskille eintlik gemotiveer word deur baie soortgelyke onderliggende filosofiese verbintenisse. Miskien kan hierdie erkenning 'n sterker aansporing vir hulle skep om mekaar met respek oor hierdie verskille te betrek.

Tweedens is dit voordelig vir filosowe om te oorweeg dat die geldigheid wat hulle aan sekere soorte argumente toeskryf, nie bloot deur die objektiewe krag van die argumente gedryf kan word nie, maar ook deur 'n besondere aantrekkingskrag wat die argumente het. vir hulle. Hierdie soort reflektiwiteit kan om verskillende redes vrugbaar wees, maar 'n beduidende voordeel kan wees om 'n persoon se waardering te verhoog vir die rede waarom ander nie deur die argumente wat vir die persoon so duidelik voor die hand liggend is nie, en waarom die krag van argument alleen nie mag wees nie voldoende om filosofiese ooreenkoms te skep of onenigheid te versoen. Gegewe die deurlopende eklektiese en interdissiplinêre aard van die opvoedingsfilosofie, sou so 'n gees van verdraagsaamheid en inklusiwiteit, hoewel dit nie heeltemal ongebonde hoef te wees nie, 'n waardevolle regstelling van die historiese neiging tot vestiging wees die metodes of die filosofiese skool wat die regte opvoedingsfilosofie van die bedrieërs sal skei.

Voorstanders van meer voorskriftelike benaderings voer gewoonlik hul argument vir oorheersing aan deur te verwys na kanonieke Groot Werke (Plato, antieke Griekse filosoof Aristoteles, Locke, Rousseau, Dewey). Hierdie groot stelselbou oor epistemologiese, etiese en sosiale/politieke kwessies is die groot filosowe doen, en dit is onthullend dat opvoedingsfilosofie vir hulle selde as 'n duidelike ondersoekgebied beskou is, maar slegs die uitwerking in die praktyk van implikasies vir onderrig en leer wat afgelei is van hul groter standpunte oor waarheid, waarde, geregtigheid, ensovoorts.

Voorstanders van meer analitiese benaderings, soos opgemerk, vertrou meer op die gereedskap van filosofiese ondersoek, en minder op spesifieke outeurs of bronne. In die twintigste eeu was weergawes van hierdie benaderings geneig om die opvoedingsfilosofie te oorheers, veral in die Engelssprekende wêreld, aangesien dit baie departemente van die filosofie self het. In werklikheid, as 'n mens die geskiedenis van die opvoedingsfilosofie vanaf die negentigerjare ondersoek, beskryf hulle byna almal die geskiedenis as 'n aanleiding tot die dominansie van 'n analitiese benadering en dan 'n opeenvolging van kritiek en aanvalle daarop.

Voorstanders van meer kritiese benaderings het 'n besondere probleem en kan hul filosofiese werk op 'n manier uitvoer wat ooreenstem met hul breër verpligtinge. Uiteraard streef elke filosofiese benadering na konsekwentheid van een of ander aard, maar in die mate dat krities -georiënteerde filosowe gemoeid is met uitdagende magstrukture, hegemoniese geloofstelsels en universalismes wat die spesifieke oortuigings, waardes en ervarings van diegene wat nie sê nie, verdoesel wat hulle skynbaar bemagtig, moet sulke filosowe ook poog om hierdie potensieel onderdrukkende neigings in hul eie skryfwerk en onderrig te vermy. Hierdie spanning voel miskien die skerpste deur hedendaagse post-moderne opvoedingsfilosofe, maar dit kan ook gesien word in baie van die werk van neo-marxiste, kritiese teoretici, feministe en Foucauldiane: hoe om te argumenteer en 'n emansipatoriese benadering te bevorder onderwys wat nie self in die gewoontes van uitsluitende taal, gesaghebbende (indien nie outoritêre) houdings en universaliserende veralgemenings val wat in die werk van ander opgespoor word nie.

Opsomming

Hierdie inskrywing het probeer om 'n oorsig te gee van hoe die opvoedingsfilosofie van homself gesien het, en dit bevat belangrike elemente in die vertellings waarmee die geskiedenis van die veld deur ander opgespoor is. Terselfdertyd het dit probeer om probleme aan die lig te bring met die wyse waarop hierdie verskillende rekeninge deels deur verskillende agendas gedryf is om 'n omvang en grens vir die veld te definieer, en dikwels om die een of ander benadering tot opvoedingsfilosofie te bevoorreg, selfs wanneer hulle probeer het om omvattend en regverdig teenoor alle sienings te wees. Hierdie inskrywing het 'n ander benadering gevolg, eerstens deur die versoeking te weerstaan ​​om 'n enkele definisie of karakterisering van die veld te gee, en tweedens deur nie denkrigtings of metodologiese verdelings te beklemtoon as die kategorieë om oor die veld te dink nie, maar eerder die onderliggende neigings, of impulse, wat filosofiese ondersoek lewendig maak. Soos opgemerk, vir 'n veld wat geneig is om te weerstaan ​​en te argumenteer oor elke poging om dit te definieer, is sulke omsigtigheid waarskynlik verstandig, maar dit het ook 'n bykomende voordeel. As filosowe nadink oor die impulse wat hul ondersoekareas en denkwyses daaroor motiveer, bring hulle hul filosofiese werk nie net in verband met 'n abstrakte orde van die waarheid nie, maar met hulself, en dit is 'n kort stap van die erkenning tot die uitbreiding van die denkwyse ook aan ander. Die vrygewigheid van die vooruitsigte wat hieruit voortspruit, kan die enigste ding wees wat alle onderwysfilosofe kan deel.


Inhoud

Fisiese oorsig begin met publikasie in Julie 1893, georganiseer deur professor Edward Nichols van die Cornell Universiteit en gehelp deur die nuwe president van Cornell, J. Gould Schurman. Die tydskrif is van 1893 tot 1913 in Cornell in die staat New York bestuur en geredigeer deur Nichols, Ernest Merritt en Frederick Bedell. Die 33 bundels wat gedurende hierdie tydperk gepubliseer is, vorm Fisiese oorsigreeks I.

Die American Physical Society (APS), wat in 1899 gestig is, het die publikasie daarvan in 1913 oorgeneem en begin Physical Review Series II. Die tydskrif het van 1913 tot 1926 by Cornell onder hoofredakteur GS Fulcher gebly, voordat hy na die plek van redakteur John Torrence Tate, senior [noot 1] aan die Universiteit van Minnesota verhuis het. In 1929 het die TPT begin publiseer Resensies van moderne fisika, 'n plek vir langer resensie -artikels.

Tydens die Groot Depressie het die ryk wetenskaplike Alfred Loomis die tydskrif se fooie anoniem betaal vir skrywers wat dit nie kon bekostig nie. [1]

Na die dood van Tate in 1950, is die tydskrifte nog steeds in Minnesota bestuur deur E. L. Hill en J. William Buchta, totdat Samuel Goudsmit en Simon Pasternack aangestel is en die redaksie na Brookhaven National Laboratory op Eastern Long Island, New York, verhuis het. In Julie 1958 het die susterjoernaal Fisiese hersieningsbriewe is bekendgestel om kort artikels van besonder groot belang te publiseer, aanvanklik geredigeer deur George L. Trigg, wat tot 1988 as redakteur gebly het.

In 1970, Fisiese oorsig verdeel in subjoernale Fisiese oorsig A, B, C, en D. 'N Vyfde lid van die gesin, Fisiese oorsig E, is in 1993 tot 'n groot deel bekendgestel om die groot hoeveelheid nuwe navorsing oor nie -lineêre dinamika te akkommodeer. Saam vorm dit saam Fisiese oorsigreeks III.

Die redaksie verhuis in 1980 na die huidige ligging oorkant die snelweg vanaf Brookhaven National Laboratory. Goudsmit tree in 1974 af en Pasternack in die middel van die sewentigerjare. Vorige hoofredakteurs sluit in David Lazarus (1980–1990 University of Illinois at Urbana – Champaign), Benjamin Bederson (1990–1996 New York University), Martin Blume (1996–2007 Brookhaven National Laboratory) en Gene Sprouse (2007–2015 SUNY) Stony Brook). Die huidige hoofredakteur is Michael Thoennessen, wie se termyn in September 2017 begin het. [2]

Ter herdenking van die honderdste herdenking van die tydskrif, is 'n memoires gesamentlik deur die TPT en AIP gepubliseer. [3]

In 1998 word die eerste uitgawe van Fisiese oorsig Spesiale onderwerpe: Versnellers en balke gepubliseer is, en in 2005, Fisiese oorsig Spesiale onderwerpe: Fisika -opvoedingsnavorsing van stapel gestuur is. In Januarie 2016 is die name van albei tydskrifte verander om 'Spesiale onderwerpe' te verwyder. [4] Fisiese oorsig het ook 'n aanlyn tydskrif begin, Fokus op fisiese hersiening, in 1998, om historiese konteks vir geselekteerde artikels uit te verduidelik en te verskaf Fisiese oorsig en Fisiese hersieningsbriewe. Dit is saamgevoeg Fisika in 2011. Die tydskrifte vir spesiale onderwerpe is oop toegang Fisika -opvoedingsnavorsing vereis bladsykoste van die skrywers, maar Versnellers en balke doen nie. Alhoewel dit nie heeltemal oop toegang is nie, Fisiese hersieningsbriewe vereis ook 'n outeurbladsy -heffing, alhoewel dit vrywillig is. Die ander tydskrifte vereis slegs so 'n heffing as manuskripte nie in een van die voorkeurformate opgestel is nie. [5] Sedert 2011 kan skrywers 'n artikelverwerkingskoste betaal om hul vraestelle oop te maak.[6] Sulke referate word gepubliseer onder die voorwaardes van die Creative Commons Attribution 3.0-lisensie (CC-BY). [7] Fisiese hersieningsbriewe het in 2008 hul 50ste verjaardag gevier. [8] Die TPT het 'n kopieregbeleid om die outeur in staat te stel om dele van die gepubliseerde artikel in 'n afgeleide of nuwe werk te hergebruik, insluitend op Wikipedia. [9]

Die TPT het 'n aanlyn publikasie getiteld Fisika, [10] met die doel om fisici en fisika -studente te help om te leer oor nuwe ontwikkelings buite hul eie subveld. Dit bevat nou die artikels van algemene belang wat verskyn het as Fokus op fisiese hersiening. 'N Kortstondige joernaal, ook genoem Fisika, is gepubliseer deur Pergamon Press and Physics Publishing Co. van 1964 tot 1968, met die doel om ''n seleksie papiere wat die aandag van alle natuurkundiges werd is, te druk. [11] Die vier volumes van hierdie tydskrif is uiteindelik vryelik aanlyn beskikbaar gestel deur die TPT onder die alternatiewe titel Physics Physique ФизикаDit weerspieël hoe die titel oorspronklik op die tydskrifomslag gedruk is en hoe dit soms in die jare daarna verwys is. [12] [13] [14]

Dit publiseer ook Fisiese oorsig X, [15] 'n aanlyn-net oop toegang joernaal. Dit is 'n eweknie-geëvalueerde tydskrif wat, so betyds as moontlik, oorspronklike navorsingsartikels uit alle gebiede van suiwer, toegepaste en interdissiplinêre fisika publiseer. In 2014 Fisiese oorsig toegepas [16] begin navorsing publiseer oor alle aspekte van eksperimentele en teoretiese toepassings van fisika, insluitend die interaksie daarvan met ander wetenskappe, ingenieurswese en die industrie. In 2016 is die APS bekendgestel Fisiese hersieningsvloeistowwe "om ekstra gebiede van vloeistofdinamika -navorsing in te sluit", [17] en in 2017 is dit van stapel gestuur Fisiese hersieningsmateriaal "om 'n leemte te vul" in die dekking van materiaalnavorsing. [18] In 2019 Fisiese oorsignavorsing is van stapel gestuur om 'n breë, volledig toeganklike joernaal op ongeveer dieselfde selektiwiteitsvlak as die ouer te bied A - E tydskrifte. [19] In 2020, PRX Quantum is van stapel gestuur om 'n tuiste te bied vir en 'n verband tussen die talle navorsingsgemeenskappe waaruit kwantuminligtingkunde en -tegnologie bestaan, wat strek van suiwer wetenskap tot ingenieurswese tot rekenaarwetenskap en verder. [19]


MICHAEL N. SOLEM

Stimulerende artikels

Artikels oor alle gebiede van Asië, met onderwerpe wat wissel van antieke kulture en letterkunde tot aktuele sake

Opstelle vir onderrig

Opstelle wat opvoedkundige programme en strategieë wat deur die klas getoets is, beskryf.

Omvattende gids

'N Gids vir Asië-verwante druk- en digitale hulpbronne, insluitend films, dokumentêre programme, boeke, kurrikulumgidse en webbronne

Tematiese kwessies

Kwessies oor onderwerpe van besondere belang, soos jeugkultuur, godsdiens en ekonomie in Asië, huwelik en gesin in Asië, uitvoerende kunste en 'n spesiale reeks oor Asië in die wêreldgeskiedenis


Manuskripte gesoek

Afstandsonderrig (DL) joernaal en die Kwartaallikse oorsig van afstandsonderrig (QRDE) soek manuskripte.

Afstandsonderrig is 'n amptelike tydskrif van die U.S. Distance Learning Association. DL word vier keer per jaar gepubliseer vir leiers, praktisyns en besluitnemers op die gebied van afstandsonderrig, e -leer, virtuele onderrig, telegesondheid en verwante gebiede. Dit is 'n professionele tydskrif vir diegene wat betrokke is by die verskaffing van onderrig aan alle soorte leerders, in alle soorte situasies, met behulp van allerhande telekommunikasietegnologieë. Artikels word deur praktisyns, vir praktisyns, geskryf. Voorleggings word deur eweknie beoordeel. DL is in sy 16de jaar van publikasie.

Die Kwartaallikse oorsig van afstandsonderrig is 'n streng getekende tydskrif wat artikels, navorsingsopdragte, resensies, briewe aan die veld en hoofartikels publiseer wat handel oor die teorieë, navorsing en praktyk van afstandsonderrig. Die QRDE publiseer artikels wat 'n verskeidenheid metodes gebruik om algemene resultate te lewer wat die praktyk van afstandsonderrig in die openbare en private sektor kan lei. Die QRDE publiseer artikels in die lengte, sowel as navorsingsopdragte, hoofartikels, resensies en rubrieke. Onderwerpe sluit in afstandsonderrig, e -leer, virtuele onderrig en telegesondheid/telemedisyne. Die QRDE is in sy 20ste jaar van publikasie.

Dien manuskripte vir DL of QRDE in
Redaksiekantore
Kwartaallikse oorsig van afstandsonderrig
Afstandsonderrig
ATTN: Michael Simonson, professor
Redakteur
3301 College Avenue
Fischler Onderwyskollege en Skool vir Strafreg
Kollege vir Gesondheidsorgwetenskappe
Nova Suidoos -Universiteit
Fort Lauderdale, FL 33324
954-262-8563
[email protected]

INDIENINGSRIGLYNE

Dien vir die QRDE vier gedrukte kopieë van u manuskrip in, met 'n dubbele afstand van 8 ½ x 11 papier. Dien twee gedrukte eksemplare vir DL in. Manuskripte is oor die algemeen tussen 10 en 50 bladsye lank en moet voldoen aan die styl van die mees onlangse uitgawe van die publikasiehandleiding van die American Psychological Association. Langer manuskripte sal ook oorweeg word. Navorsingsopdragte kan korter wees, gewoonlik tussen 3 - 10 bladsye.

Die naam (s), affiliasie (s), adres (s) en telefoon-, faks- en e -posadres van die outeur (s) moet op 'n aparte voorblad verskyn. 'N Biografiese verklaring van een paragraaf moet vir elke outeur ingedien word.

Om anonimiteit in die hersieningsproses te verseker, moet die name van die outeur (s) nie elders in die manuskrip verskyn nie, behalwe in die toepaslike aanhalings. 'N Opsomming van 100 woorde moet ook op 'n aparte bladsy ingedien word.

Manuskripte moet ook op 'n Flash Drive ingedien word met 'n onlangse weergawe van Microsoft Word. Die skyf moet duidelik gemerk wees met die naam van die skrywer (s). Grafika moet ingesluit word as deel van die Word -dokument.

DL -outeurs moet 'n professionele foto van elke outeur met 'n hoë resolusie (> 500 kb) indien.

Internasionale skrywers kan hul manuskrip en ondersteunende inligting per e -posaanhangsel (s) by die tydskrifredaksie indien, onder die aandag van die tydskrifredakteur.

Manuskripte sal deur ten minste drie beoordelaars hersien word. Hierdie proses duur gewoonlik 1 - 4 maande.


Journal of American Indian Education

Gestig in 1961, die Journal of American Indian Education (JAIE) is 'n tydskrif met oorspronklike studie oor onderrigkwessies van Amerikaanse Indiane, inboorlinge van Alaska, inheemse Hawaiiane en inheemse volke wêreldwyd, waaronder First Nations, Māori, Aboriginal/Torres Strait Islander -volke en inheemse mense van Latyns -Amerika, Afrika en ander.

JAIE streef daarna om inheemse onderwys te verbeter deur empiriese navorsing, kennisgenerering en oordrag na navorsers, klaskamers, gemeenskappe en ander opvoedkundige instellings. Studies wat gebaseer is op inheemse navorsingsmetodologieë word veral aangemoedig.

  • Kenmerklengte manuskripte Oorspronklike wetenskaplike manuskripte moet met 'n dubbele afstand van 7,500-8000 woorde bestaan, insluitend eindnotas, indien enige, en verwysings. JAIE moedig dialoog tussen navorsers en praktisyns aan deur middel van navorsingsgebaseerde artikels wat huidige opvoedkundige aangeleenthede en innovasies toelig. JAIE nooi ook oorspronklike wetenskaplike essays uit om 'n standpunt oor 'n opvoedkundige vraag of kwessie te bevorder, as dit ondersteun word deur oorspronklike navorsingsliteratuur, oorspronklike resensies van literatuur in onontginde gebiede en oorspronklike manuskripte wat 'n teorie of kwessie ontwikkel of interpreteer.
  • Verslae uit die veld Oorspronklike wetenskaplike manuskripte wat beskrywende, evaluerende en/of beleidsgerigte ontledings van innoverende opvoedingsmodelle en -praktyke bied, kan as 'Verslae uit die veld' beskou word. Verslae moet tot 5000 woorde bevat, insluitend eindnotas, indien enige, en verwysings. Sien JAIE 49 (3) vir 'n volledige beskrywing van "Verslae uit die veld."
  • Inheemse Beleidsforum Voorleggings aan die IPF is slegs op uitnodiging. Maak nominasies vir outeurs van voorgestelde IPF's aan die redaksie by [email protected] Die IPF funksioneer as 'n huidige gespreksruimte en as 'n belangrike historiese argief, met die stemme en visie van inheemse onderwysbeleidmakers, beleidsuitvoerders en aktiviste.

Die JAIE is voortdurend gepubliseer sedert dit in 1961 gestig is. Die redaksie is gehuisves in die Center for Indian Education van die School of Social Transformation aan die Arizona State University. Die tydskrif word drie keer per jaar deur die University of Minnesota Press gepubliseer: herfs, winter en lente.


Bestuur van sekelselle: 'n oorsig van doktersopvoeding in Nigerië (Afrika suid van die Sahara)

Sekelsiekte (SCD) oorheers in Afrika suid van die Sahara, Oos-Middellandse See, die Midde-Ooste en Indië. Nigerië, wat die mees bevolkte swart nasie ter wêreld is, dra die grootste las in Afrika suid van die Sahara. Die afgelope paar dekades was daar merkwaardige wetenskaplike vordering met die begrip van die komplekse patofisiologie van die siekte. Verbeterde kliniese insigte het die ontwikkeling en vestiging van siektemodifiserende ingrypings, soos chroniese bloedoortappings, hidroksiureumterapie en hemopoietiese stamseloorplanting, aangekondig. Tesame met parallelle verbeterings in algemene ondersteunende, simptomatiese en voorkomende maatreëls, toon huidige bewyse merkwaardige waardering vir die lewenskwaliteit onder geaffekteerde individue in ontwikkelde lande. Tans is behandeling en beheer van SCD in Nigerië en ander Wes -Afrikaanse state grootliks suboptimaal. Verbeterde kennis rakende SCD -fenotipes en die omvattende sorg daarvan onder Nigeriese dokters, sal die kwaliteit van die sorg vir geaffekteerde persone verbeter. Hierdie artikel gee dus 'n oorsig van die etiopatogenese, kliniese manifestasies en die bestuur van SCD in Nigerië, met die fokus op die plaaslike patrone en eienaardighede daarvan. Daar word vasgestelde behandelingsriglyne gegee, soos toepaslik in die Nigeriese omgewing, asook aanbevelings vir die verbetering van die versorging van geaffekteerde persone.

1. Inleiding

Sekelsiekte (SCD) is een van die algemeenste genetiese siektes wêreldwyd en die grootste voorkoms kom voor in die Midde-Ooste, Middellandse See-streke, Suidoos-Asië en Afrika suid van die Sahara, veral Nigerië [1, 2].

SCD is 'n chroniese hemolitiese afwyking wat gekenmerk word deur die neiging van hemoglobienmolekules binne rooi selle om die rooi sel te polimeriseer en te vervorm tot 'n sekelvorm (of sekel) wat lei tot kenmerkende vasokokklusiewe gebeure en versnelde hemolise. Dit word op 'n outosomale resessiewe manier geërf, hetsy in die homosigotiese toestand as in dubbele heterosigotiese toestand. As dit in die homosigotiese toestand geërf word, word dit sekelsel -anemie (SCA) genoem. Ander bekende SCD -genotipes sluit in hemoglobien SC -siekte, sekel beta plus thalassemie en sekel beta zero -talassemie (wat soortgelyke erns het met sekelselanemie), hemoglobien SD Punjab -siekte, hemoglobien SO Arabiese siekte en ander.

In Nigerië vorm SCD 'n klein deel van die kliniese praktyk van die meeste algemene dokters, aangesien daar nie 'n groot afwesigheid is van toegewyde sekelselle nie. Dit kan dus moeilik wees om op hoogte te bly van huidige kennis en praktyke in die behandeling van SCD. Die doel van hierdie artikel is dus om 'n omvattende en bondige oorsig van SCD en die bestuur daarvan vir doktersopleiding in Nigerië te verskaf. Spesifieke aandag word gegee aan die plaaslike epidemiologie, kliniese fenotipes en komplikasies, huidige behandelingsriglyne, praktykuitdagings en aanbevelings vir verbeterde sorg. Relevante literatuur en plaaslike verwysings, insluitend kliniese studies, resensies en tekste, is in hierdie referaat versamel, opgesom en aangebied.

2. Epidemiologie

Ongeveer 5-7% van die wêreldbevolking dra 'n abnormale hemoglobiengeen [3, 4]. Die algemeenste vorm van hemoglobinopatie wêreldwyd is sekelselle. Die grootste las van die siekte lê in Afrika suid van die Sahara en Asië [5].

Die voorkoms van sekelsel-eienskappe wissel tussen 10 en 45% in verskillende dele van Afrika suid van die Sahara [6-8]. In Nigerië is die voorkoms van draers ongeveer 20 tot 30% [9, 10]. SCD raak ongeveer 2 tot 3% van die Nigeriese bevolking van meer as 160 miljoen [9]. Onlangse skatting uit 'n groot retrospektiewe studie deur Nwogoh et al. in Benin City, Suid-Suid-Nigerië, het 'n SCD-voorkoms van 2,39% en 'n draersyfer van ongeveer 23% [11] getoon.

3. Kort geskiedenis en genetiese oorsprong van SCD

In 1874 het dr. Horton, 'n Sierra Leoniaanse mediese dokter, na bewering die eerste beskrywing gegee van kliniese simptome en tekens wat nou sekelsel -siekte genoem word [12]. Herrick, 'n dokter in Chicago, het ook 'n formele beskrywing van die siekte in 1910 gegee toe hy abnormale sekelvormige rooi selle in die bloed van 'n tandheelkundige student uit Wes -Indië wat bloedarmoede gehad het, waargeneem het [13]. In 1927 het Hahn en Gillespie opgemerk dat sekel van rooi selle verband hou met toestande van lae suurstofspanning. In 1949 het Linus Pauling en kollegas getoon dat hemoglobien by hierdie pasiënte verskil van normale proefpersone wat proteïenelektroforese gebruik [14]. Venon Ingram en J.A. Hunt in 1956 het egter die sekelhemoglobienmolekule op volgorde getoon en getoon dat die abnormaliteit te wyte was aan valinesubstitusie vir glutamaat op die 6de posisie van die sekel beta-hemoglobiengeen. Marotta en kollegas in 1977 het getoon dat die ooreenstemmende verandering in kodon 6 van die beta-globien-geen GAG na GTG was [14]. Sedertdien is verdere insigte verkry oor die oorsprong, komplekse patofisiologie en behandeling van die siekte deur middel van molekulêre biologie tegnieke.

Afrika en Asië word beskou as die geboorteplek van die sekelmutasie. Daar word vermoed dat sekelsiekte 'n gevolg is van 'n natuurlike mutasie van die beta-globien-geen (HBB) wat die gamete beïnvloed en na die volgende generasies oorgedra word. Deur gebruik te maak van polimorfisme-analise met beperkingfragmentlengte, is vier hoofafrikaanse haplotipes en een Asiatiese haplotipe van die beta-globienkettinggene gekenmerk en word vermoedelik anders in hierdie streke ontstaan. Die belangrikste Afrika-haplotipes sluit in Senegal, Benin, Bantoe (Sentraal-Afrikaanse republiek) en Kameroen-haplotipe [15-18]. Die Bantoe-haplotipe word geassosieer met die ernstigste fenotipe, terwyl die Asiatiese (ook Arabies-Indiese) haplotipe geassosieer word met 'n ligte fenotipe [19].

SCD kom in ander dele van die wêreld voor, insluitend die VSA en Europa as gevolg van migrasie en interras -huwelike [5, 20]. Die hoë voorkoms van SCD in Afrika suid van die Sahara word toegeskryf aan die oorlewingsvoordeel wat die sekelsel-eienskap verleen Plasmodium falciparum. Weerstand van individue met sekelsel -eienskap teen Plasmodium falciparum skep 'n selektiewe druk wat die sekelselgeen in die menslike bevolking in endemiese streke soos Afrika suid van die Sahara behou het. Hierdie verskynsel word gebalanseerde polimorfisme genoem [21, 22].

4. Etiopatogenese van sekelselle

SCD is 'n kwalitatiewe hemoglobinopatie as gevolg van 'n strukturele verandering in die volgorde van aminosure op die beta -globienketting van die hemoglobienmolekule as gevolg van 'n puntmutasie. Die sikkelmutasie veroorsaak 'n enkele basisverandering van adenien na timien op die 17de nukleotied van die beta -globienkettinggeen (HBB). Dit lei altyd tot die vervanging van glutamaat deur valine in die 6de aminosuur van die beta -globienketting. Die abnormale biochemie van hierdie mutante hemoglobien veroorsaak polimerisasie van Hb S -molekules binne die rooi selle, sogenaamde sekel. Op die sekelhemoglobien word die glutamaat proteïenmolekule, wat hidrofiel, polêr en negatief gelaai is, vervang deur 'n minder polêre, hidrofobiese, neutrale aminosuur, valine. Onder deoksietoestande veroorsaak die abnormale valienresidu intra -artrositiese hidrofobiese interaksie van sekelhemoglobientetramere, wat lei tot neerslag en polimeervorming, sogenaamde gelering [23]. Uiteindelik neerslaan alle sitosoliese hemoglobienmolekules in sewe (een binne en ses buitenste) dubbele stringe met dwarskakels wat taktoïede genoem word. By heroksigenasie vind ontsikkel plaas en die rooi sel neem sy normale vorm aan. Herhaalde sekel en ontsikkel van die rooi sel beskadig egter die rooi selmembraan as gevolg van herniasie van sekelhemoglobienpolimere deur die sitoskelet, waardeur die rooi sel permanent sekel word. Dit verskyn as onomkeerbaar gesekelde selle (ISC's) op perifere bloedsitologie.

Die kinetika van rooi -sel -sekel is hoogs heterogeen. Daar is bekend dat verskeie veranderlikes die tempo en graad van sekel van die rooi selle beïnvloed. Intrasellulêre dehidrasie van sekelrooibloedselle verhoog die gemiddelde hemoglobienkonsentrasie (MCHC) [14]. Hoër MCHC bevoordeel sekel. As sodanig word 'n baie hoë Hb S -vlak van ongeveer 80 tot 90% wat by die homosigotiese siekte voorkom, geassosieer met 'n erger siekte, terwyl die teenwoordigheid van alfa -thalassemie (een of twee gene -verwyderings) die siekte verlig. 'N Ander veranderlike is die teenwoordigheid van ander interaksievrye hemoglobien sonder nikkel. Opvallend is fetale hemoglobien (Hb F). 'N Hoër deel van Hb F word geassosieer met ligte siektes. As dit teenwoordig is, word hoë vlakke van Hb F eenvormig in die rooi sel versprei en dit vertraag die sekelproses. So word erwe van sekelhemoglobien met oorerflike aanhoudende fetale hemoglobien (HPFH) geassosieer met ligte siektes [24]. Op dieselfde manier word hierdie voordeel positief benut deur kliniese gebruik van fetale hemoglobieninducerende middels soos hidroksiureum. Vaatbeddens wat intrinsiek trae veneuse uitvloei het, soos beenmurg, milt of ontsteekte weefsels, het 'n groter risiko vir infarktiewe gebeurtenisse as gevolg van langdurige mikrovaskulêre deurgangstyd [25]. Elke keer as en waar mikrovaskulêre transittyd langer word as die vertragingstyd van sekel, word sekel en vaskulêre okklusie op hande. Intrasellulêre pH is nog 'n belangrike veranderlike. Met asidose gee die hemoglobienmolekules makliker hul suurstof af en sekel kom makliker voor.

Herhaalde sekel van die rooi sel veroorsaak sellulêre besering, wat getoon het dat dit membraanioonkanale aktiveer, soos die Gardos -roete (kalsiumomhulde kaliumkanale) en KCL -vervoerder [25].Daar is instroming van kalsiumione en uitvloei van kalium en water, dus intrasellulêre dehidrasie. Hoë intrasellulêre kalsiumvlakke veroorsaak die aktiwiteit van proteolitiese ensieme, soos fosfolipases en protease, wat die vertering van membraanfosfolipiede en proteïene veroorsaak. Daarna is daar 'n versteuring van die membraanlipiede met eksteriorizasie van lipiede soos fosfatidielserien en etanololien wat normaalweg in die binneste pamflette van die membraanlipied -tweelaag [26] geleë is.

Die uiteenlopende kliniese heterogeniteit van SCD hou verband met twee hoof patogenetiese prosesse: chroniese hemolise en hoë viskositeit/vaskulêre okklusie. Infarktiewe gebeurtenisse in SCD is die gevolg van eritrostase wat veroorsaak word deur rigiede sekelselle in verskillende vaskulêre beddens, veral organe met trae bloedvloei, soos die milt en beenmurg. Kapillêre is ongeveer 2-3 mikron in deursnee. Sekelselle as gevolg van verlies aan buigsaamheid kan nie deur die mikrovaskulêre stelsel beweeg nie, vandaar okklusie van die vate. Afgesien van hierdie meganistiese prosesse, word ook aangetoon dat sekelselle 'n groter hechting toon aan vaskulêre endoteel, leukosiete, bloedplaatjies en hulself [27-29]. Sekelretikulosiete kleef selfs meer aan die endoteel as sekeldiskosiete [30]. Molekulêre interaksies tussen die rooi selle en die vaskulêre endoteel sluit in CD36 en trombospondien, onderskeidelik VLA4 en VCAM-1 [30, 31]. Fibronektien en von Willebrand faktor is ook betrokke by hierdie interaksies. Tans is dit bekend dat 'n groter hechting van verskillende sellulêre oppervlaktes met die vorming van heterosellulêre aggregate die verskynsel van vaskulêre okklusie vermeerder, veral in die postkapillêre venules [26]. Let ook daarop dat die vernietiging van die rooi selmembraan blootstelling aan membraanproteïene veroorsaak en sodoende outo -teenliggaamvorming aanhits. Daar word geglo dat hierdie teenliggaampies, soos IgG anti-band 3 teenliggaampies, eritrofagositose [25] bevorder.

Episodiese mikrovaskulêre okklusie by sekelselle, selfs in bestendige toestand, lei tot isgemiese herbesmetting wat 'n verhoogde inflammatoriese toon stel, wat 'n beduidende toename in die totale aantal leukosiete, bloedplaatjie tellings en positiewe serum-akute fase reaktante veroorsaak. Selfs in bestendige toestand is SCD 'n chroniese inflammatoriese toestand, die gepaardgaande ontstekings veroorsaak deur oksidatiewe stres dra verder by tot progressiewe weefselskade [32, 33]. Die leukosiete in SCD druk ook hoër vlakke van L-selectiene uit en het ook gestimuleerde kleefbaarheid. Verhoogde kleefbaarheid tesame met blootstelling aan fosfatidielserien op die rooi seloppervlak maak van SCD 'n prokoagulant en 'n hiperkoaguleerbare toestand [34].

Die lewensduur van eritrosiete in SCD is gemiddeld ongeveer 16–20 dae in teenstelling met ongeveer 100–120 dae in normale toestand [35, 36]. Hemolise by sekelsel -siekte is beide ekstravaskulêr en intravaskulêr. Abnormale vorm van die ISC's veroorsaak 'n abnormale reologie, wat verband hou met 'n verhoogde opruiming deur die retikuloendoteliale stelsel. Vanweë hul groter broosheid en verminderde vervormbaarheid, ondergaan sommige rooibloedselle intravaskulêre hemolise. Hoë plasma hemoglobienvlak word geassosieer met lae haptoglobienvlakke en hoë vlakke van laktaatdehidrogenase (LDH), arginase-1 en AST [37]. Plasma -hemoglobien is 'n ywerige aasdier van stikstofoksied (NO). Hoë plasma hemoglobienvlakke as gevolg van chroniese hemolise verminder GEEN biobeskikbaarheid nie. Normaalweg ontspan NO die endoteel en handhaaf vaskulêre toon (vasodilator) [37]. Lae sirkulerende vlakke van NO propageer vasospasma wat selfs in groot vate in SCD waargeneem word. Dit dra by tot die disfunksie van endoteel stikstofoksied sintetase [37]. Dit is die onderliggende basis van vaskulopatiese komplikasies, soos serebrovaskulêre siektes, priapisme, pulmonale hipertensie en chroniese beensere. Arginase 1 is gewoonlik betrokke by die vorming van ureum by die uitskeiding van proteïene. Versnelde hemolise van rooibloedselle lei tot hoër arginase -vlakke 1. As sodanig word meer ornitien geproduseer, wat plasmagarginienvlakke verder afneem. Oormaat ornitien word gekanaliseer na afwisselende paaie wat oortollige prolenen en poliamiene produseer. Hierdie byprodukte bevorder endotheel proliferasies van gladde spiere, wat die vaskulêre kamer verder vernou [38]. Chroniese hemolise lei tot 'n oormatige afbreek van hemoglobienmolekules en hoë vlakke van bilirubien, wat verband hou met die vorming van bilirubienpigmentstene in die galblaas (cholelithiasis).

Sommige owerhede het probeer om SCD -pasiënte in twee kliniese subfenotipes te kategoriseer, gebaseer op die oorheersende patogene proses [25, 39]. Klinies is daar 'n mate van oorvleueling tussen die twee groepe. Sommige pasiënte ervaar meer viskositeit/vasokokklusiewe komplikasies en is geneig om hoër hematokritvlakke te hê. Ander ervaar meer vaskulopatiese komplikasies as gevolg van meer intense hemolise wat verband hou met 'n laer basislyn hematokrit [14, 39].

5. Kliniese fenotipes en komplikasies by sekelselle

Daar is 'n duidelike intra -individuele en interindividuele veranderlikheid in SCD. Kliniese heterogeniteit van die siekte word verduidelik deur beide genetiese en omgewingsfaktore. Bekende genetiese faktore wat bydra tot variasies in die kliniese erns van die siekte, sluit in die patroon van erfenis van sekel, aard van b-globien haplotipe, Hb F-vlak en FCP loci [15]. Ander modulatore van die siekte sluit in die teenwoordigheid van alfa -thalassemie en ander waarskynlike genetiese invloede, sowel as omgewingsfaktore, soos toegang tot optimale gesondheidsorg, lewensomstandighede in die omgewing en die beskikbaarheid van finansiering [15].

Fisiese effekte van sekelselle. Body habitus in SCD wissel van 'n normale bouvorm tot 'n lang, slank liggaamsbou, afhangende van die kliniese erns. Ander fisiese veranderinge sluit in prognatisme, arachnodactyly en verhoogde AP -borsdiameter (vatkis) [40, 41]. In die kinderjare kan sekelselpasiënte korter of kleiner as normaal wees. Puberteit word dikwels vertraag, maar aansienlike groei vind plaas in die laat adolessensie, sodat volwassenes met sekelselanemie minstens so lank as normaal is [14]. Volwassenes wat 'n werwel -infarksie en ineenstorting opgedoen het, kan egter korter as normaal wees. Baie van hierdie fisiese veranderinge is te wyte aan die chroniese hipoksemie wat verband hou met ernstige bloedarmoede. Erge hemolise in die kinderjare veroorsaak murghiperplasie van die skedel en gesigbene, wat lei tot frontale botsing, prognatisme of wanokklusie [42]. Die abnormale gesigspiere is die gevolg van die uitbreiding van die murg tot in die kortikale been, wat veroorsaak dat die diploe -ruimtes verbreed word en die been korteks dunner word. Die chroniese hemolitiese proses word geassosieer met bleekheid, geelsug, splenomegalie in die vroeë kinderjare.

5.1. Akute sekelsindroom/komplikasies
5.1.1. Beenpynkrisis (BPC)

BPC is die mees konsekwente en kenmerkende kenmerk van SCD [43]. Die pyn is die gevolg van die aktivering van nociceptive afferente senuwee -eindpunte in die isgemiese bene. Bene wat algemeen geraak word, sluit in die lang bene soos femur en humerus, werwels, bekken, ribbes en borsbeen [24]. Verskeie webwerwe kan betrokke wees. 'N Vroeë manifestasie van beeninfarksie is die hand- en voetsindroom. Dit word gekenmerk deur daktilitis wat die klein bene van die hand of voet betrek, gekenmerk deur diffuse swelling oor die betrokke gebied. Dit verdwyn dikwels spontaan binne een tot twee weke en is skaars na 2-3 jaar se lewe. Die frekwensie van beenpynkrisis is hoër by pasiënte met homosigotiese sekelsel siekte, lae Hb F en hoër basislyn hemoglobien. Daar word gesê dat dit meer algemeen by jong volwassenes voorkom, maar die frekwensie daarvan is geneig om op ouer ouderdomme af te neem. Pynepisodes wissel in intensiteit en is geneig om binne 'n paar dae op te los. In ongeveer 57% van die gevalle word geen neerslagfaktor geïdentifiseer nie [44]. Bekende neerslae sluit egter blootstelling aan verkoue, dehidrasie, onderlinge infeksies soos malaria, fisiese inspanning, tabakrook, alkoholgebruik, harde dwelms, hoë hoogte, hipoksiese toestande, fisiese pyn, swangerskap, warm weer, emosionele spanning of aanvang van menstruasie in. [32, 45]. Die voorgestelde behandelingsriglyn vir ongekompliseerde BPC word soos volg aangebied.

Riglyne vir behandeling vir beenpynkrisis (i) Die behandelingsbeginsels sluit in voldoende pynstiller, hidrasie, warmte, profilaktiese of terapeutiese antibiotika indien pirexiaal nadat nodige kultuurmonsters geneem is, asook suurstof as dit hipoksies is (Sp O2 & lt 90%) [45–48]. (ii) Orale hidrasie moet voldoende wees met ten minste 1,5 L/m² vloeistof op waterbasis per dag by kinders en 60–70 ml/kg by volwassenes. As dit parenteraal is, word die onderhoud nie meer as 1,5 keer onderneem om volume -oorlading te voorkom nie, met inagneming van baseline bloedarmoede by die meeste pasiënte [49, 50]. (iii) Pasiënte en ouers moet aangemoedig word om 'n voorraad eenvoudige pynstiller tuis te hou in geval van 'n pynlike episode. Ligte tot matige pyn wat nie binne 2 dae aan tuisgebaseerde mondpyn en hidrasie toegee nie, vereis egter hospitalisasie. (iv) Analgesie moet binne 15 tot 30 minute na aanvang in die noodkamer of daghospitaal begin word. Effektiewe pynstiller moet binne 1 uur bereik word. Daar moet elke 30 minute 'n deurlopende evaluering van die effektiwiteit van die pynstiller gedoen word totdat pyn beheer word, daarna elke 2 uur [49, 50]. (v) Behandeling moet geïndividualiseer word. Die keuse van pynstiller hang af van die erns van die pyn en die pasiënt se vorige pynlike behoeftes/geskiedenis. (vi) Nie-opioïede soos eenvoudige parasetamol en NSAIDS (nie-steroïdale anti-inflammatoriese middels) kan in ligte VOC gebruik word. Swak opioïede soos tramadol en DF118 (dihydrocodeine) word gebruik vir matige pyn, terwyl erge pyn sterker opioïede/verdowingsmiddels soos morfien benodig [45, 46]. (vii) Bykomende middels vir pynbeheer help om beter pyn te kry. Dit kan ligte kalmeermiddels insluit, soos prometasien of diazepam. Kombinasie van parasetamol of NSAIDS met opiate gee beter pynstillering as gevolg van hul sinergistiese optrede. Oormaat moet vermy word. Lakseermiddels moet voorgeskryf word vir die voorkoming en behandeling van hardlywigheid, 'n newe -effek van opioïedgebruik. (viii) Meer as vyf tot sewe dae van opeenvolgende NSAID -gebruik moet vermy word om die risiko van maagsere en GIT -bloeding te verminder. NSAID's is ook moontlik nefrotoksies en word beter vermy by gevestigde niersiekte. (ix) Erge VOC vereis parenterale opioïedpyn en hidrasie in 'n hospitaal. Die dosis van die pynstiller moet met die erns van die pyn getitreer word totdat voldoende beheer verkry is in 'n vaste dosisskema (FDS), afgewissel met kortwerkende middels vir deurbraakpyne. (x) Profylaktiese aansporingspirometrie word aanbeveel vir die voorkoming van akute borsindroom, veral by BPC wat die borswand behels. By gebrek aan 'n spirometer, haal elke twee uur 10 diep asem terwyl u tussen 08:00 en 22:00 wakker is. is 'n alternatief. (xi) As pyn voortduur, moet pasiëntbeheerde analgesie (PCA) oorweeg word waar beskikbaar. PCA is yl beskikbaar in Nigerië, behalwe in baie min privaat fasiliteite. PCA verminder die risiko van onderbehandeling van pyn. (xii) Kortwerkende opioïede in kliniese gebruik sluit tramadol, morfien, hidrokodeïen, hidromorfien, fentaniel, oksimorfien en oksikodeïen in. Langer werkende opioïede sluit in metadoon en voorbereidings wat stadig vrygestel word van tramadol, morfien en oksikodeïen. Toegang tot 'n wye verskeidenheid opioïede is moontlik nie altyd in Nigerië beskikbaar nie, maar die beskikbare moet gebruik word. (xiii) In moeilike gevalle, waar pyn onophoudelik is na 48 uur van goed uitgevoerde pynstiller, kan uitruilbloedoortapping (EBT) aangebied word [51]. (xiv) Hospitalisasie vir ernstige BPC wat by drie of meer geleenthede per jaar voorkom, is 'n aanduiding vir die aanvang van hidroksiureumterapie of chroniese transfusieterapie by pasiënte wat nie hidroksureurea verdra nie. (xv) Pyn in SCD is hoofsaaklik nosepties van oorsprong. Dit kan egter ook 'n neuropatiese komponent hê wat gekenmerk word deur tintelende/brandende sensasie of gevoelloosheid. In sulke gevalle sal medisyne soos pregabalin of carbamazepine nuttig wees [46]. (xvi) Pynbeheer by SCD is in wese farmakologies. Nie -farmakologiese maatreëls, soos fisioterapie met hitte- of yspakkies, ontspanning, afleiding, musiek, mentholvryf, meditasie en transkutane elektriese senuweestimulasie (TENS) is egter ook nuttig [46].

Die behandeling van akute sekelselpyn in 'n toegewyde daghospitaal hou verband met 'n beter uitkoms as gevolg van vinnige toetsing en vertroudheid met die pynstillende behoeftes van individuele pasiënte, en daarom 'n verminderde risiko vir onderbehandeling van pyn. Daar is altyd 'n afname in die algehele toelatingsyfers van pasiënte en beter uitkomste in vergelyking met die noodkamerinstellings [52–54]. Die meeste instellings in Nigerië het egter nie instellings vir dagsorg vir die hantering van sekelselkrisis nie.

Verder is dit belangrik om daarop te let dat BPC ingewikkeld kan wees deur 'n gelyktydige hiperhemolitiese krisis met die gevolglike akute ernstige bloedarmoede of selfs kan oorgaan tot akute borssindroom of multiorganversaking sindroom (MOFS). MOFS word gedefinieer as 'n skielike aansteeklike, ernstige orgaandisfunksie wat gelyktydig ten minste twee groot orgaanstelsels (soos die lewer, long en nier) insluit tydens 'n akute sekelselkrisis. MOFS word deels verklaar deur beduidende vasokokklusiewe gebeurtenisse in vitale organe met groot funksionele kompromie en orgaanversaking [55]. Hierdie lewensgevaarlike komplikasie verg onmiddellike intensiewe sorg en 'n multispesialistiese aandag, insluitend die intensiviste, nefroloog, hepatoloog, respiratoriese dokters en ander.

5.1.2. Akute buikpyn

Akute buikpyn in SCD kan te wyte wees aan sekwestrasie-krisis, vasokokklusie van mesenteriese vate, galblaas-/galwegafwykings of ander nie-SCD spesifieke oorsake. In 'n Nigeriese studie deur Akingbola et al., Is bevind dat die etiologie van akute buikpyn by 'n bevolking van volwasse Nigeriese SCD -pasiënte wat in 'n tersiêre fasiliteit voorkom, SCD -verwante komplikasies insluit, soos abdominale VOC en akute cholecystitis, sowel as ander besmetlike oorsake. soos sistitis, gastro -enteritis, blindedermontsteking en dermobstruksie [56]. Ongeveer 38% van die gevalle was te wyte aan abdominale infarksie/krisis [56]. In Ile-Ife, Akinola et al. maagpyn as gevolg van VOC waargeneem by 26% van die pasiënt met sekelselanemie [57]. Mikrovaskulêre okklusie kan die mesenteriese bed insluit wat isgemiese buikpyn veroorsaak. Buikpyn van vermoedelike vasokokklusiewe oorsprong word abdominale krisis genoem. Gordelsindroom, anders genoem mesenteriese sindroom, is 'n seldsame komplikasie as gevolg van uitgebreide kollaterale bloedtoevoer na die mesenterie en dermwand [58]. Daar word gesê dat gordelsindroom of mesenteriese sindroom teenwoordig is as daar 'n gevestigde verlamming is, wat verband hou met braking, stil buik, uitgebreide dermlusse en lugvloeistofvlakke tydens abdominale radiografie. Gewoonlik ervaar 'n pasiënt met gordelsindroom algemene buikpyn en is selde in skok as daar massiewe dermgangreen is (derde ruimteverlies). Ander abdominale bevindings kan insluit gelokaliseerde of rebound-sagtheid, plankagtige styfheid en gebrek aan beweging tydens asemhaling. Abdominale radiografie en ultraklankskandering is nuttig, sowel as ondersoeke om verskille soos pankreatitis, akute appendisitis, cholecystitis, galkoliek, milt abses, isgemiese kolitis en ander vorme van akute buik uit te sluit. Intraveneuse hidrasie, pynstiller en antibiotika word aangedui. Vir 'n gevestigde ileus moet NPO (niks deur die mond) begin word nie, sowel as nasogastriese aspirasie, as daar braking is. Dringende chirurgiese advies moet ingewin word. Uitruil bloedoortapping kan nodig wees in mesenteriese (gordel) sindroom. Gala-/galblaas -afwykings wat algemeen by SCD voorkom, sluit in cholelithiasis en galslyk [59]. Onlangse studies onder Nigeriese pasiënte het 'n ouderdomsverwante voorkoms van ongeveer 5 tot 10% waargeneem vir cholelithiasis [60, 61].

5.1.3. Viscerale sekwestrasie krisis

Babas en kinders jonger as 7 jaar loop die grootste risiko vir sekwestrasie krisis, veral milt sekwestrasie. Kinders bo hierdie ouderdomsgroep en volwassenes loop 'n minder risiko vir milt -sekwestrasie omdat die milt geneig is om fibroties te raak met herhaalde infarksie en nie kan vergroot nie [24]. By hemoglobien SC -siekte kan ouer kinders en volwassenes egter sekwestrasie -krisis ondervind. As dit nie vinnig reggestel word nie, lei akute sekwestrasie tot hipovolemie, ernstige bloedarmoede en moontlik die dood. 'N Tipiese pasiënt is geïrriteerd met vinnig groeiende milt of lewer en pyn in die boonste buik. Kenmerke van akute bloedarmoede sluit in erger bleekheid, algemene swakheid en tagikardie. Vroeë aanbieding in die hospitaal en noukeurige monitering is belangrik. Bloedoortapping is nodig as die hemoglobienvlak 2 g/dl onder die hemoglobienvlak in bestendige toestand daal of as 'n bewys van hartdekompensasie voorkom. 'N Groot sekwestrasie -krisis word bepaal deur die hemoglobienvlak onder 6 g/dL. Daar is 'n risiko vir herhaling, daarom moet ouers en versorgers geleer word hoe om die kind se milt gereeld te ondersoek en onmiddellik enige abnormale bevinding aan die dokter te rapporteer. Splenektomie word aanbeveel na die tweede episode by kinders ouer as twee jaar. Vir kinders jonger as 2 jaar moet chroniese bloedoortapping [62] aangebied word. Die meerderheid van die SCD -sekwestrasie -krisis behels die milt. Alhoewel dit minder algemeen is, kan die lewer en limfknope ook sekwestrasie in SCD wees.

5.1.4. Aplastiese krisis

Aplastiese krisis kom gewoonlik voor by kinders jonger as 16 jaar. Dit word algemeen veroorsaak deur parvovirus B19 -infeksie, wat 'n kortstondige selektiewe onderdrukking van eritroïedvaders veroorsaak. In Nigerië blyk dit dat die voorkoms van parvovirus B19 -infeksie soortgelyk is onder sekelselpasiënte en die algemene bevolking [63]. By normale proefpersone is die parvo-virus B19-infeksie asimptomaties. By pasiënte met chroniese hemolitiese anemie soos SCD is parvovirale infeksie egter potensieel verwoestend. Retikulositopenie duur dikwels ongeveer 7 tot 10 dae, gevolg deur spontane remissie met retikulositose. Aplastiese krisis kan volg op 'n onlangse infeksie in die boonste lugweë en die pasiënt kan griepagtige simptome hê, soos hoofpyn, ligte koors en lusteloosheid. Ander bevindings sluit in bleekheid en erger bloedarmoede. Die toestand is selfbeperkend. Behandeling is om rooi seloortapping te ondersteun totdat eritroïedaktiwiteit hervat word.

5.1.5. Verergering (akute) bloedarmoede by SCD

Die basiese hemoglobienvlak by sekelsel -siektes wissel tussen 6 en 9 g/dL [64]. 'N Studie onder volwasse SCD -pasiënte in Lagos deur Akinbami et al. toon gemiddelde steady state hemoglobien vlakke van

g/dL [65]. Die gemiddelde hemoglobienkonsentrasie van 'n SCD -pasiënt oor 'n minimum van 4 weke word beskou as 'n bestendige (of stabiele) hemoglobienvlak in die afwesigheid van enige vorm van krisis in die voorafgaande drie maande. Bloedarmoede in SCD word gewoonlik goed vergoed. Soms het sommige pasiënte 'n hoë bestendige hematokritvlak van meer as 10 g/dl, en dit is geneig om meer vasokokklusiewe komplikasies te toon. Dit word hoë hematokrit sindroom genoem [26]. Terapeutiese flebotomie wanneer die hemoglobienvlak hoër as 12 g/dL is, kan sulke pasiënte bevoordeel [59]. By die meeste ander pasiënte het 'n beduidende afname van meer as 2 g/dL onder die gestadigde toestand egter funksionele gevolge. Onbehandelde ernstige bloedarmoede is simptomaties en kan hartversaking veroorsaak. Oorsake van verslegtende bloedarmoede by sekelsel -siektes kan insluit hyperhemolise van enige oorsaak, aplastiese krisis, megaloblastiese krisis, ystertekort, bloeding, nierversaking, sekwestrasie krisis en uiterste beenmurgnekrose. Behandeling vereis definitiewe en ondersteunende sorg. As die pasiënt tekens van hartdekompensasie toon, moet bloedoortapping gegee word.Die oorsaak van erger bloedarmoede moet ondersoek en dienooreenkomstig behandel word.

5.1.6. Serebrovaskulêre siekte (CVD)

CVD is 'n beduidende oorsaak van morbiditeit en sterftes by sekelselle [56]. CVD of beroerte verwys na 'n skielike aansteeklike fokale of globale neurologiese tekort van vaskulêre oorsprong wat langer as 24 uur duur. Dit kan isgemies of hemorragies wees. TIA of beroerte kom voor by 25% van die pasiënte met sekelselle. Oormatige beroerte kom voor by 10 tot 15% van die homosigotiese pasiënte jonger as 10 jaar [66–68]. Die voorkoms van openlike beroerte onder SCA -kinders in Port Harcourt, Nigerië, word aangegee as 4,3% [69]. In Abuja, Nigerië, het Oniyangi et al. berig 'n beroerte -voorkoms van 5.2% onder SCD -kinders wat in 'n tersiêre sentrum [70] voorkom. Die risiko van CVD is hoër by diegene met 'n lae basislyn hemoglobien, lae fetale hemoglobien, hoë witbloedseltelling en hoë sistoliese bloeddruk. CVD is skaars by babas. Die voorkoms van CVD is hoër by Hb SS -siekte in vergelyking met SC -siekte, S/b+thalassemie en S/b zero -thalassemie [36, 59].

Infarktiewe CVD is die algemeenste en kom voor by pasiënte jonger as 20 jaar en ouer as 30 jaar (piekinsidensie: 10-15 jaar) [71]. Infarksie word dikwels geassosieer met stenose of okklusie van aangetaste vate, meestal die distale interne halsslagader, proksimale middelste serebrale en anterior serebrale are. Die pasiënt kan 'n antesedente geskiedenis van TIA of aanvalle hê, wat uiteindelik oorgaan tot 'n openlike beroerte, gekenmerk deur hemiparese, spraak of gesiggestremdheid, of selfs 'n koma as onmiddellike terapie nie ingestel word nie. Die voorgestelde riglyn vir akute en langtermynbehandeling van 'n isgemiese beroerte by SCD word soos volg gegee.

Behandelingsriglyne vir sekelsel -isgemiese beroerte (i) Na die eerste evaluering van die pasiënt se lugweg, asemhaling en sirkulasie (ABC van resussitasie), moet verdere stabilisering gevolg word deur voorkoming en beheer van hipoksemie, hipotensie, hipertermie en glukemiese wanbalans, wat die serebrale belediging sou vererger. (ii) Die teenwoordigheid van aanvalle moet beheer word met toepaslike antikonvulsiewe middels. Profylaktiese antisiekte -terapie is nie nodig nie. (iii) Dringende nie -kontras CT/MRI is nodig om bloeding en infarksie te onderskei. Hierdie belangrike onderskeid moet vroeg gemaak word, aangesien dit die daaropvolgende terapeutiese besluite sal beïnvloed. (iv) In die vroeë stadium van breinisemie (<3 uur) kan kraniale CT negatief wees of slegs subtiele onomwonde tekens toon. Magnetiese resonansie beelding (MRI) bied beter besonderhede, maar moet uitgestel word totdat behandeling begin is. (v) Vroeë instelling van ruiltransfusie is van kardinale belang om die uitkoms van die behandeling te verbeter. EBT moet daarop gemik wees om die sekel -Hb -vlak tot onder 30%te verminder. Eenvoudige transfusies kan intussen aangebied word terwyl EBT beplan word. Eenvoudige oortappings met 10–15 ml per kg rooibloedselle verlaag sekelhemoglobienvlakke tot ongeveer 60%. (vi) Voldoende hidrasie, nie meer as 1,5 keer die onderhoud nie, moet met isotoniese vloeistowwe, verkieslik 0,9% normale sout, ingestel word. (vii) By ongetransfuseerde SCD -pasiënte is die herhalingsyfer van beroerte 67%, met 70% van die herhaalde beroertes in die eerste drie jaar na die aanvanklike beroerte [72]. As sodanig moet EBT opgevolg word met hipertransfusieterapie om die sekel Hb -vlak onder 30% te handhaaf by 'n hemoglobienkonsentrasie van ongeveer 10 tot 11 g/dL. (viii) Chroniese bloedoortapping (CBT) het bewys dat dit voordelig is vir primêre en sekondêre voorkoming van CVD [70, 73-75]. Daar moet egter nog duidelike definisies wees oor wanneer en hoe CBT gestaak moet word. Dikwels duur oortappings voort tot laat adolessensie of vroeë volwassenheid. (ix) Hydroxyurea -terapie verminder serebrale bloedvloei. Alhoewel dit minder effektief is, kan hidroksureum as 'n alternatief vir chroniese transfusieterapie beskou word, waar transfusie nie haalbaar is nie [67, 68]. (x) Trombolise met rekombinante weefselplasminogeenaktiveerder (rTPA) binne die eerste 3 uur van isgemiese CVD by volwasse pasiënte moet oorweeg word na deeglike evaluering van die pasiënt [76]. TPA word nie aanbeveel by kinders nie. Die huidige vooruitsig op die gebruik van TPA onder Nigeriese pasiënte is egter ver weg vanweë die uitdagings van die beskikbaarheid, koste, vertraagde diagnose en kliniese ervaring met die gebruik daarvan. (xi) Antiplatelet middel, aspirien 325 mg, word aanbeveel as TPA nie gebruik word nie en moet die eerste 24 uur vermy word as TPA gebruik word [77]. (xii) Volwasse SCD -pasiënte moet geëvalueer en behandel word vir veranderbare risikofaktore soos dyslipidemie. (xiii) Akute beroerte moet behandel word in 'n toegewyde beroerte -eenheid met insette van beide neuroloog en hematoloog.

Hemorragiese beroerte kom gewoonlik tussen 20 en 29 jaar voor en word geassosieer met lae hemoglobienvlakke in 'n stabiele toestand en hoë leukosietgetalle in 'n stabiele toestand [71]. Bloeding kom dikwels voor as gevolg van skeuring van vate binne die kring van Willis. Kliniese voorstelling is soortgelyk aan isgemiese CVD. Pasiënte met hemorragiese CVD's is egter meer geneig om met koma te verskyn. By hemorragiese CVD kan die pasiënt ernstige hoofpyn, braking en ander kenmerke ondervind wat dui op verhoogde intrakraniale druk. Hemorragiese CVD is skaars, maar meer dodelik. Serebrale edeem is erger by hemorragiese beroerte. Vinnige bevestiging van die diagnose deur middel van beeldstudies is nodig. Behandeling van serebrale edeem met hipertoniese oplossing soos mannitol is wenslik. Antiplatelet en antikoagulante is teenaangedui by hemorragiese beroerte. Alhoewel die presiese rol daarvan in hemorragiese CVD nie duidelik is nie, word EBT aanbeveel, veral vir pasiënte wat die magnetiese resonansie -angiografie moet ondergaan [76]. Chirurgiese ingrepe deur vaskulêre chirurge kan ligasie van toeganklike aneurismes en chirurgiese vaskulêre omleidingsprosedure vir moyamoya -sindroom insluit. Nimodipine, 'n kalsiumkanaalblokker, verbeter die uitkoms by volwassenes met subarachnoïede bloeding deur vertraagde arteriële vasospasme [76, 78] teen te werk.

Risiko -evaluering vir 'n openlike isgemiese beroerte en die noodsaaklikheid van vroeë voorkomende ingryping word uitgevoer deur die evaluering van die serebrale bloedsomloop met behulp van transkraniale doppler (TCD) ultraklank. Serebrale bloedvloei van meer as 2 meter per sekonde dui op 'n hoë risiko vir CVD. Gewoonlik word TCD -ultraklankbeoordeling vanaf die ouderdom van 2 jaar begin. TCD tussen 1.7 en 2 moet binne 3-4 maande heroorweeg word. As dit stabiel is, moet die beoordeling jaarliks ​​tot 16 jaar oud wees [59]. Serebrale bloedvloei van meer as 2 meter/sekonde is 'n aanduiding vir die aanvang van hipertransfusieterapie, en dit blyk dat die voorkoms van beroerte met ongeveer 90% verminder kan word [66]. MRI -skandering elke 5 jaar kan ook gebruik word in periodieke evaluering van die brein vir stille infarksies waar hulpbronne beskikbaar is [79].

Subkliniese serebrale infarkte (SKI) by pasiënte met sekelselle kom by 27% en 37% van die pasiënte voor onderskeidelik hul 6de en 14de verjaardag voor [80]. Stille beroerte word gedefinieer deur 'n abnormale MRI in die afwesigheid van geskiedenis en fisiese tekens van 'n openlike CVD. Risikofaktore vir SCI sluit in manlike geslag, lae hemoglobienvlakke in bestendige toestand, hoër sistoliese bloeddruk en vorige aanvalle [80]. Subkliniese beroertes hou verband met neuropsigiatriese disfunksie by oënskynlik gesonde SCD -pasiënte [79, 81] en is 'n risikofaktor vir 'n openlike beroerte [82]. In bevestigde stille breininfarksies met neurokognitiewe vertraging en gedragsversteurings word chroniese transfusieterapie aangedui.

5.1.7. Akute borsindroom (ACS)

ACS is 'n vernaamste oorsaak van sterftes by sekelsel -siektes, selfs onder Nigeriese pasiënte, en is verantwoordelik vir ongeveer 25% van alle sterftes [83–85]. Risikofaktore vir akute borsindroom sluit in ouer ouderdom, lae fetale hemoglobienvlak, hoë hematokritvlak, homosigotiese SS -siekte, VOC op die bors, rook, algemene narkose en chirurgie, asma en moontlik opioïedgebruik [86]. ACS word gedefinieer deur nuwe longinfiltrate (op borskas -radiografie) in ten minste een volledige longsegment, koors en ten minste een respiratoriese simptoom (pleuritiese borspyn, hoes, kortasem en tagipnee) [86]. ACS kan 'n pynlike krisis volg, veral by volwassenes. ACS kan ook die onmiddellike postoperatiewe toestand bemoeilik. As sodanig is dit nodig om behoorlike protokolle in stand te hou vir die voorkoming of behandeling van ACS tydens BPC en na die operasie.

Die onderliggende patofisiologie van ACS sluit vaso-okklusie van longvate en mikrobiese betrokkenheid in. Geïmpliseerde mikrobes sluit in bakterieë soos Pneumococcus, Haemophilus griep, respiratoriese virusse en atipiese organismes soos Mykoplasma, Chlamydia, of Legionella. Respiratoriese virusse is meer waarskynlik by kinders, terwyl bakteriese oorsake meer gereeld by volwassenes voorkom [24]. Verder kan hipoksie wat deur ACS veroorsaak word, wydverspreide sekel en vaso -okklusie veroorsaak, met moontlikheid van multiorganversaking en dood. Vetbelaaide pulmonale makrofage in die lugweë word in ongeveer die helfte van die gevalle waargeneem, wat dui op moontlike bydraes van beenmurgvet -embolisering [83]. Beenpynkrisis wat die borshok behels, kan ook ACS veroorsaak as gevolg van hipoventilasie wat veroorsaak word deur pyn, wat sekel in die longbed en mikrobiese groei aanmoedig. Net so kan oordosis met opioïede vatbaar wees vir ACS.

Gedurende BPC of in die onmiddellike postoperatiewe tydperk moet sorg gedra word om ACS te voorkom. By sulke pasiënte is profylaktiese aansporingspirometrie nuttig [87]. By gebrek aan 'n spirometer, is 10 diep asemhalings elke 2 uur van die dag 'n alternatief. Die behandeling van 'n gevestigde ACS sluit ook aansporingspirometrie/borsfisioterapie, parenterale breëspektrum antibiotika, effektiewe pynverligting en aanvullende suurstofterapie (2-4 liter per minuut) in. Opioïed is die steunpilaar van pynbeheer by SCD. Die liberale gebruik daarvan word aangemoedig om pynbehandeling, langdurige behandeling en hipoventilasie te voorkom. Let egter daarop dat oordosis nie voorkom word nie. Aanbevole antibiotiese kombinasies sluit in kinolone, 2de of 3de generasie kefalosporien saam met makroliede (vir atipiese bakterieë). Antibiotiese keuse moet verder bepaal word deur die plaaslike vatbaarheidsprofiel, indien beskikbaar.

Brongodilatatorterapie is ook nodig, aangesien die meeste pasiënte 'n brongoreaktiewe komponent kan hê. EBT word aangedui by verslegtende longkonsolidasie of aanhoudende hipoksie, enige neurologiese tekort (verwarring, motoriese tekort, epilepsie), ondraaglike pyn of opioïedintoleransie, hemodinamiese onstabiliteit, nosokomiale infeksies, akute verergering van bloedarmoede of kardiovaskulêre ontoereikendheid, en akute vergroting van milt of lewer [59]. In vinnig progressiewe gevalle is meganiese ventilasie nodig. Inasemde stikstofoksied en steroïede kan nuttig wees in lewensgevaarlike gevalle. Bewyse dui daarop dat herhalende episodes van ACS deur hidroksiureum [88] voorkom kan word. Chroniese transfusieterapie is ook voordelig vir sekondêre voorkoming van ACS en word aangedui by pasiënte met twee of meer episodes per jaar, wat nie reageer op hidroksiureum nie [89].

5.1.8. Priapisme

Priapisme is nog 'n akute komplikasie van sekelselle. Dit word gedefinieer as aanhoudende, doellose, pynlike penisreeks wat nie verband hou met seksuele plesier nie. Oor die algemeen wissel die berigte van lewenslange voorkoms van priapisme by sekelselle van 2 tot 35% [90]. Die voorkoms daarvan is tot 44,9% onder Nigeriese manlike SCD -pasiënte [91]. Piekvoorkoms vind plaas in die 2de en 3de dekade (mediaanouderdom: 18,5 jaar) [24, 91]. SCD-priapisme is 'n 'lae-vloei'-tipe. Die penis -iskemie is die gevolg van obstruksie (swak veneuse dreinering) wat veroorsaak word deur sekelselle. Gewoonlik raak dit die corpora cavernosa alleen terwyl die spongiosum gespaar word. 'N Tipiese geslagsondersoek toon dat 'n harde penis met sagte glans nie tricorporeal betrokkenheid is nie. Die priapisme kan ook gedefinieer word as hakkel, gering of groot (langdurig), afhangende van die duur van die aanval en die frekwensie daarvan. Stotterende priapisme duur gewoonlik ongeveer 30 minute tot 2 uur, is geneig om herhalend te word (kom verskeie kere per week voor) en kan episodes van langdurige priapisme inlui. Geringe aanvalle kom selde of geïsoleer voor. Groot of ernstige aanvalle duur langer as 3 tot 4 uur en moet as 'n urologiese noodgeval behandel word. Ernstige (hoof) en herhalende priapisme (penisiskemie) hou verband met onomkeerbare orgaanskade, fibrose en impotensie.

Die doel van die behandeling is om die erektiele funksie te behou en herhaling te voorkom. As sodanig is dit noodsaaklik dat die hospitaal vroegtydig in die hospitaal aangebied word as huisremiddels binne 2 uur na aanvang nie slaag nie. By die aanvang moet pasiënte aangeraai word om ekstra vloeistof te drink, eenvoudige of saamgestelde pynstiller by die huis te gebruik en te probeer om dit te vernietig. Ander selfhelpstrategieë, soos warm bad en sagte oefeninge soos draf, kan nuttig wees. 'N Orale dosis pseudoefedrien of terbutalien kan gegee word. As die priapisme langer as 2 uur aanhou, is hospitaalsorg nodig. Dit sluit binneaarse hidrasie en opioïede analgesie in. As die priapisme langer as 3 uur aanhou, word aspirasie en besproeiing van die korpusse met verdunde fenylefrine, epinefrien of etilefrine aangedui. Bloedopname van die cavernosale liggame word gereeld uitgevoer met 'n 23-meter steriele naald, gevolg deur besproeiing met 'n 1: 1 000 000 verdunning van epinefrien in soutoplossing, na voldoende berading, bewuste sedasie en plaaslike verdowing [92]. As u meer as een uur tot ontluiking kom, kan die pasiënt na 'n mondelinge pynstiller, pseudoefedrien en kliniese opvolging huis toe ontslaan word. Aspirasie en besproeiing van die penis kan tot 3 of 4 episodes herhaal word as afwyking nie vroeg bereik word nie.

Eenvoudige vroeë self-intrakavernosale inspuiting (SICI) van etilefrine en ander adrenerge agoniste, soos metaraminol, kan binne 'n uur na aanvang afwyking behaal, wat die behoefte aan chirurgiese aspirasie en besproeiing in die hospitaal verwyder [93-95]. Simpatomimetika (adrenerge agoniste) kan verband hou met ongunstige gevolge soos bloeddrukveranderinge en moet nog vir SICI gelisensieer word. EBT word in weerspannige gevalle aangedui. Chirurgiese shunt prosedures soos proximale shunt van quackel of distale shunt van die winter kan probeer word as konserwatiewe maatreëls onsuksesvol bly. Chirurgiese peniswisselinge kan egter ook onsuksesvol wees en kan impotensie veroorsaak [96]. Priapisme word dikwels opgelos met een of 'n kombinasie van mediese ingrepe.

Om priapisme te voorkom, moet sekelselpasiënte by mans voldoende ingelig en aangeraai word oor priapisme vanaf adolessensie. Pasiënte met gereelde episodes (≥2 per maand, ≥4 per jaar) moet priapismeprofilakse met orale pseudoefedrien 30 mg daagliks ontvang as hulle jonger as 10 jaar is en 60 mg per dag as hulle ouer as 10 jaar is. Etilefrine en diethylstilbestrol (DES) kan voorkomend gebruik word, alhoewel bewyse vir die bruikbaarheid daarvan beperk is [97, 98]. DES -gebruik word beperk deur die feminiserende effekte daarvan, hoewel 'n kort kursus van 5 mg daagliks gebruik kan word om 'n hakkelende episode te stop [99]. Net so word die gebruik van inspuitbare leuprolid, 'n GnRH -antagonis, wat werk deur endogene onderdrukking van androgeenproduksie, geassosieer met langdurige hipogonadisme en rebound priapisme na staking [97]. Die gebruik van hidroksiureum kan ook voordelig wees [97]. Daar is onlangse bewyse dat die gebruik van fosfodiesterase (PDE) 5 -remmer, soos sildenafil, nuttig is om herhalende episodes van priapisme [100–102] te voorkom. Alhoewel dit nie altyd suksesvol is nie, kan penisprostese herstel word by diegene met gevestigde erektiele probleme wat langer as 12 maande aanhou [103].

5.1.9. Oog siekte

Sentrale retinale arterie -okklusie deur sekelrooi -slyk -slik is 'n noodsituasie in die oog. Dit manifesteer as 'n skielike verandering in visie. Dit word soos 'n beroerte behandel. Behandeling vereis EBT, hiperoksigenasie en vermindering van intraokulêre druk met koolzuuranhidraseremmers [24]. Die prognose is egter swak.

5.1.10. Osteomiëlitis

Osteomyelitis is een van die algemeenste skeletkomplikasies van SCD [104, 105]. Ongeveer 29% van die Nigeriese SCD -pasiënte ervaar hierdie komplikasie in hul leeftyd [106]. Dit kom dikwels voort uit bakteremie, soos ook waargeneem by septiese artritis. Die diagnose kan baie moeilik wees as gevolg van die soortgelyke voorkoms daarvan as akute beeninfarksie. Diagnose vereis 'n hoë agterdog. Seriële bloedkulture, sowel as die kweek van plaaslike beenasperate, kan nodig wees [59]. Die algemeenste oorsaak van osteomiëlitis in die SCD -populasie is salmonella spp, gevolg deur stafilokokke spesies [24, 107, 108]. Behandeling vereis betrokkenheid van die ortopediese chirurg en kliniese mikrobioloog. Breë spektrum antibiotika gebaseer op die algemene plaaslike isolate en hul vatbaarheidsprofiel moet begin word nadat kultuurmonsters geneem is.

5.2. Chroniese morbiditeite in sekelselle
5.2.1. Vertraagde groei en ontwikkeling

Kinders met sekelselle het 'n normale liggaamsgewig by geboorte. Met 'n lewensjaar kan daar egter 'n duidelike gewigsverlies wees in vergelyking met normale babas. Hierdie gewigstekort duur voort tot volwassenheid en gee gewoonlik 'n dun (asteniese) voorkoms [14]. Vetsug kan in sommige gevalle voorkom [24]. Puberteitgroei kan 1-2 jaar vertraag word in vergelyking met hul eweknieë. Groeitekorte by kinders met SCD kan te wyte wees aan verskeie faktore, waaronder ernstige bloedarmoede, langtermyn gevolge van herhaalde vasokokklusie, endokriene versaking, lae dieetinname en lae sosio-ekonomiese status [109]. Die vertraging in die rypwording van die skelet laat beengroei toe sodat die finale volwasse hoogte bereik word. Menarche kan ook vir 1-2 jaar by vroue [24] vertraag word.

5.2.2. Chroniese pynsindroom

Daar is twee vorme van chroniese pyn in SCD: chroniese pyn as gevolg van ooglopende weefselskade soos AVN of ulkusse, en chroniese pyn wat onomkeerbaar is sonder dat daar 'n duidelike oorsaak is. Suboptimale behandeling van herhalende ernstige akute pynlike krisis kan lei tot 'n ondraaglike chroniese pynsindroom. Daar is 'n vinnige en voldoende behandeling nodig vir akute pyn. Opioïede tesame met nonopioïede en byvoegmiddel bly die steunpilaar van pynstiller by SCD [45].

5.2.3. Immunologiese en aansteeklike komplikasie

SCD -pasiënte het 'n subnormale immuniteit, wat deels verantwoordelik is vir hul verhoogde vatbaarheid vir infeksies [32]. Immunologiese disfunksie in SCD kan toegeskryf word aan outosplenektomie met die gevolglike gebrekkige sellulêre en humorale immuniteit [110]. Ongeveer 30% verlies aan miltfunksie vind plaas gedurende die eerste lewensjaar en 90% teen die sesde lewensjaar [111]. Die normale sintese van milt van immunoglobuliene, properdien en tuftsien word verswak, wat lei tot 'n groter vatbaarheid vir infeksies. Hulle is veral vatbaar vir ingekapselde organismes soos pneumokokke, veral by kinders jonger as 5 jaar, vandaar die rede vir pneumokokkale inenting en penisillienprofylakse vanaf vier maande van hul lewe tot vyf jaar in die westerse samelewings. Vorige infeksies met pneumokokkus gee lewenslange profilakse. Studies toon dat, sonder voorkomende aksies, die indringende pneumokokkinfeksie 30 tot 600 keer meer geneig is om by SCD -kinders te voorkom in vergelyking met normale persone [112]. Haemophilus griep is die volgende algemeenste organisme en raak kinders ouer as 5 jaar. In Afrika, Salmonella, Klebsiella, Escherichia coli, en stafilokokke lyk meer algemeen as pneumokokkus [113, 114]. As sodanig, roetine voorkoming teen pneumokokkus is nie 'n gevestigde praktyk in Nigerië nie [115]. Daar is egter onlangse dwingende bewyse uit ander dele van Afrika dat pneumokokkus dra aansienlik by tot infeksies in SCD [116–118].Aangesien infeksie gedokumenteer is as die algemeenste oorsaak van dood onder SCD -pasiënte in Nigerië, moet die rol van pneumokokke in SCD -verwante infeksies en sterftes verduidelik word deur verdere navorsing. Daar is inenting nodig en chemoprofilakse teen algemene infeksies [83]. Die huidige nasionale inentingskedule in Nigerië bevat gereeld inentings teen polio, tuberkulose, difterie, tetanus, kinkhoes, hepatitis B, Haemophilus griep infeksies, masels en geelkoors. Voor 'n lewensjaar moes die baba die inentingskedule voltooi het en is geregtig op daaropvolgende boosterdosisse [119]. Vir persone wat met sekelselle geraak word, moet addisionele verpligte inentings egter toegedien word Streptococcus longontsteking, Griepvirus, en Neisseria meningococcus, menslike papillomavirus (HPV). Kinders jonger as twee jaar behoort tussen 2 en 15 maande van hul lewe vier dosisse van die 7 valente pneumokokk -entstof te kry. Die 23 valente pneumokokk -entstof moet toegedien word op die ouderdom van 2 jaar en ouer en moet elke 3 tot 5 jaar tot 10 jaar herhaal word en elke 5 jaar vir diegene ouer as 10 jaar. Griep -entstowwe moet toegedien word gedurende koue seisoene wat begin by ses maande van hul lewe. HIB -entstof moet op 2 maande van die lewe begin word. Meningokokkale inenting word aanbeveel vir pasiënte vanaf 5 jaar en word elke twee jaar herhaal. HPV -entstof word toegedien aan vroue onder 26 jaar.

Herhaalde weefselinfarksies, wat moontlike fokuspunte vir patogene is, dra ook by tot 'n verhoogde risiko van infeksie by sekelselle. Ysteroorlading by pasiënte wat verskeie oortappings ondergaan het, bevorder ook die groei van ysterafhanklike bakterieë soos Yersinia enterocolitica. Boonop hou mikronutriënte -tekort, veral sinktekort, verband met limfopenie en verminderde immuniteit [120]. Ongeveer 60–70% van die SCD -pasiënte is sinktekort. In Nigerië het 'n geval-kontrole studie getoon dat die serum sinkvlak beduidend laer is onder SCD kinders in vergelyking met gesonde kontrole [121]. Ander studies het ook beduidende tekorte aan ander mikrovoedingstowwe soos magnesium en selenium [122, 123] getoon.

5.2.4. Sikkelcel chroniese longsiekte

Sikkelcel chroniese longsiekte (SCCLD) is 'n ouderdomsverwante morbiditeit. Dit raak minstens 'n derde van die volwasse SCD -pasiënte [59]. Patrone van die longbetrokkenheid onder Nigeriese pasiënte sluit in beperkende longsiekte, obstruktiewe longsiekte, chroniese hipoksemie en pulmonale hipertensie (PHT) [59, 124–126]. 'N Studie in Nigerië berig 'n voorkoms van 18,9% vir SCCLD onder volwasse SCD -pasiënte [127]. Chroniese komplikasies kom meer gereeld voor by diegene met 'n geskiedenis van akute borsindroom. By ongeveer 20% van die pasiënte toon echokardiografie verhoogde sistoliese bloeddruk van die pulmonêre arterie en gt35 mmHg. Die voorkoms van PHT is hoër by pasiënte met hoë hemolitiese dosisse en hoë LDH. PHT word geassosieer met 'n 10-voudige toename in die relatiewe doodsrisiko en dit bied 'n swak prognose [128]. Primêre PHT is nie die enigste oorsaak van verhoogde TRV (tricuspid regurgitasie straalsnelheid) by SCD -pasiënte nie. Pasiënte met verhoogde TRV het 'n groter risiko vir sterftes in die volgende drie jaar [59]. Behandeling sluit in hidroksiureumterapie, chroniese transfusie, gebruik van vasodilatator, antistolling en suurstofterapie.

5.2.5. Hepatobiliêre komplikasies

Chroniese lewerskade by sekelselle word veroorsaak deur intrahepatiese vaslegging van sekelselle, transfusie oorgedra hepatotropiese infeksies en transfusie siderose [59, 129]. Bewyse dui daarop dat post -transfusie hepatitis en ander oordraagbare oordraagbare infeksies steeds 'n belangrike probleem in Nigerië is [130, 131]. In Ibadan, Nigerië, het Fashola en Otegbayo 'n na -transfusie -voorkoms van virale hepatitis in 2002 waargeneem van 12,5% [130]. In seldsame gevalle kan vasokokklusie in die lewer met cholestase akute lewerversaking veroorsaak. Pigmentgallstene word by ongeveer twee derdes van sekelselpasiënte aangetref, veral dié met sekelselanemie [129]. Simptomatiese galstene vereis cholesistektomie. Cholecystitis word behandel met antibiotika. Behandeling van asimptomatiese cholelithiasis kan waaksaam wag. Galstene wat verband hou met gewone galbuise vereis endoskopiese retrograde cholangiopankreatografie (ERCP). Die risiko van lewerskade word verminder deur virale veiligheid van alle oorgedra bloedkomponente te verseker en onmiddellike instelling van ysterchelasie -terapie as ysteroorlading voorkom. By lewerversaking is leweroorplanting 'n ware opsie.

5.2.6. Ander abdominale komplikasies

Die voorkoms van maagsere (PUD) is hoër by SCD -pasiënte. PUD kom voor by ongeveer 35% van SCD -pasiënte met epigastriese pyn [58]. In Ile-Ife, Nigerië, het Akinola et al. waargeneem PUD onder onderskeidelik 28% en 50% van die Hb SS- en Hb SC -siektepasiënte. Interessant genoeg word duodenale ulkusse nie met hoë suuruitsette geassosieer nie, maar maagsere is sekondêr tot verminderde weerstand teen slymvlies, moontlik as gevolg van derm -iskemie en NSAID -misbruik.

5.2.7. Nierkomplikasies

Die hipoksiese, asidotiese en hipertoniese toestand van die niermedulla bevoordeel vaso -okklusie en vernietiging van die vasa recta. Teen die eerste lewensjaar kan SCD -babas hiposthenurie ontwikkel wat manifesteer as nocturia of enuresis [24]. Plaaslike studies het getoon dat die voorkoms van nagtelike enurese hoër is onder kinders met homosigotiese sekelselle [132]. Dit maak hulle verder vatbaar vir dehidrasie, veral in warm klimaat. Boonop bevorder distale tipe IV -tubulopatie in SCD asidose, wat verder vatbaar is vir vasokokklusiewe gebeurtenisse. Papillêre nekrose (gewoonlik van die linker nier) het hematurie. Ander moontlike oorsake van hematurie is infeksies, klippe en gewasse. Aanbevole riglyne vir die behandeling en voorkoming van sekelsel -nefropatie (SCN) word soos volg aangebied.

Aanbevole riglyne vir die hantering van sekelselnefropatie (i) SCN is 'n ouderdomsverwante morbiditeit. Onder Nigeriese pasiënte neem die voorkoms en erns toe met toenemende ouderdom, langer oorlewing en homosigotiese SS -siekte [133, 134]. (ii) Relevante kliniese geskiedenis en ondersoekbevindinge, soos swelling van die gesig, lendepyn, pynlose hematurie, swelling van die bene en buik, skuimagtige urine, erger bloedarmoede en hipertensie, wat nier siektes kan aandui, moet gereeld tydens besoeke ontlok word. (iii) Ten minste een keer per jaar tydens onderhoudsbesoeke, moet SCD -pasiënte op hul nierstatus beoordeel word. Aanbevole laboratoriumtoetse sluit in urinalise (by elke besoek), serumelektroliete, ureum en kreatinien (halfjaarliks), kreatinienopruiming/beraamde glomerulêre filtrasietempo (eGFR) en toetse vir mikroalbuminurie (albumienkreatinienverhouding, ACR urienproteïen tot kreatinienverhouding, uPCR) . 'N Normale kreatinienvlak sluit nie niersiekte in SCD uit nie as gevolg van supranormale niere wat veroorsaak word deur hiperfiltrasie en verhoogde afskeiding van kreatinien en uriensuur. Klem en terapeutiese besluite moet geplaas word op beduidende nadelige veranderinge in die niermerkers eerder as enkele absolute waardes. (iv) Daar word aanbeveel dat konsultasies en onderhoude met 'n ervare nefroloog in die volgende situasie aanbeveel word: pasiënte met uPCR & gt50 mg/mmol (442 mg/g), aanhoudende mikroskopiese hematurie, dalende nierfunksie (& daal 10% daling in eGFR per jaar), of eGFR & lt60 ml/min/1,73 m². Verdere evaluerings, insluitend nierbiopsie, is nodig by skielike aanvang van swaar proteïenurie met of sonder nefrotiese sindroom [135, 136]. (v) Behandeling van hematurie sluit bedrus, hidrasie en bloedoortapping in, indien aangedui in gevalle van beduidende bloedverlies. Meestal word hematurie veroorsaak deur papillêre nekrose. Die moontlikheid van 'n niermedullaire selkarsinoom moet egter by hierdie pasiënte uitgesluit word. (vi) Die vordering van SCN na ESRD word dikwels veroorsaak deur verslegtende proteïenurie, bloedarmoede en hoë bloeddruk. Dit kan vertraag word met voldoende beheer van hipertensie en proteïenurie. Bekendstelling van angiotensienomskakelende ensiem -remmers (ACEI's) of angiotensienreseptorblokkers (ARB's) verminder proteïenurie [136]. Vir bloeddrukbeheer word diuretika beter vermy. (vii) Net so help die vroeë aanvang van hydroxyurea om die vordering na ESRD te vertraag, behalwe dat hydroxyurea om ander redes teenaangedui is. (viii) NSAIDS vir pynbeheer word beter vermy by pasiënte met gevestigde SCN, om erger orgaanskade te voorkom. NSAIDS veroorsaak beduidende afname in bloedvloei en glomerulêre filtrasie. (ix) Urienweginfeksie by hierdie pasiënte moet aggressief behandel word. Pasiënte met ESRD moet gereeld EBT ondergaan, veral as nieroorplanting beplan word. Eindstadium niersiekte word bestuur met herhaalde dialise, eritropoëtienterapie en/of nieroorplanting.

5.2.8. Oog siekte

Die voorkoms van oogsiekte is hoër by Hb SC -siekte, Hb SB+thal in vergelyking met Hb SS [59, 137]. Herhaalde vasokokklusie in die vaskulêre beddens van die oog, veral die retina, veroorsaak progressiewe oftalmopatie, wat manifesteer as 'n kommavormige konjunktivale vate, irisatrofie, retinale pigmentveranderinge en retinale bloeding. Neovaskularisasie lei tot see-waaier, sogenaamde proliferatiewe retinopatie. Uiteindelik kan glasagtige bloeding en netvliesafskeiding voorkom. Vir voorkoming word jaarlikse oogondersoek aanbeveel vir alle SCD -pasiënte vanaf die tweede dekade van hul lewe [59]. Behandelingsopsies vir proliferatiewe retinopatie sluit in laserfotokoagulasie en vitrektomie.

5.2.9. Sikkelbeen ulkus

Beensere kom gereeld voor by volwassenes met SCD -pasiënte, veral by mans met SS -fenotipe en by pasiënte met 'n lae bestendige hemoglobienvlak [138, 139]. In 'n verslag van Benin City, Nigerië, het Bazuaye et al. waargeneem 'n voorkoms van onderskeidelik 9,6 en 22,4% vir huidige ulkusse en vorige ulkusse [139]. Sere ontstaan ​​gewoonlik naby die mediale of laterale malleol en kan enkel of meervoudig wees. Die etiologie is dikwels multifaktoriaal en dit sluit vaso -insluiting van mikrovaskulêre vel in, wat erger word deur trauma, infeksie, warm klimaat en ysteroorlading [24]. Algemene geïsoleerde mikrobes sluit in pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, en streptokokke spesies. Chroniese SCD ulkusse is pynlik en bestand teen genesing. Behandeling van hierdie ulkusse vereis 'n multidissiplinêre benadering met betrekking tot die hematoloog, plastiese chirurg, spesialisverpleegsters en ortopediese chirurg [24]. Oor die algemeen behels die behandeling pynverligting (insluitend plaaslike pynbeheer voor wondverband), beenhoogte, debridasie (om nekrotiese weefsel te verwyder), elastiese verband-/steunverband en sinksulfaatterapie (600 mg/dag). Sommige pasiënte kan baat by chroniese bloedoortapping en veloorplanting.

5.2.10. Muskuloskeletale komplikasies

Bekende muskuloskeletale komplikasies by SCD sluit in medullêre hiperplasie, distrofiese intramedullêre verkalking, H-werwel, osteolise, osteopenie, septiese artritis, daktilitis, ulkusse, patologiese fraktuur en osteomiëlitis. H-werwel of kabeljou-werwel is te wyte aan infarksie van die werwel liggaam, wat 'n vis-mond voorkoms gee op radiografie. In 'n studie deur Balogun et al., Het muskuloskeletale komplikasies by 31,4% van die volwasse Nigeriese SCD -pasiënte [140] voorgekom. Avaskulêre osteonekrose van die femorale en humerale kop hou veral verband met 'n verminderde lewenskwaliteit. AVN ontwikkel by ongeveer 50% van die pasiënte wat tot 35 jaar oud is en ongeveer 60% van die pasiënte wat tot 60 jaar oud is [141]. 'N Ander onlangse studie het aan die lig gebring dat AVN by ongeveer 13 per 1000 Nigeriese SCD -pasiënte [142] voorkom. Die presiese meganisme vir die ontwikkeling van AVN moet nog duidelik beskryf word. Selfs pasiënte met hoë fetale hemoglobienvlakke is moontlik nie heeltemal beskerm teen die ontwikkeling van AVN nie. Die hoë bloedplaatjiegetal in bestendige toestand is egter gekorreleer met AVN by Nigeriese SCD -pasiënte [142]. Ander kliniese en laboratoriumkorrelasies van AVN sluit in hoë hematokrit, naasbestaan ​​van alfa -thalassemie en gereelde VOC [143–145].

By ouer pasiënte kom nekrose van die humerus meer algemeen voor as femorale kopnekrose, alhoewel femorale kopnekrose gepaard gaan met meer verwoestende pyn as gevolg van gewigstoename [146]. Behandeling van muskuloskeletale komplikasies van SCD vereis samewerking met 'n ortopediese chirurg met spesiale belangstelling in SCD. Aanhoudende pyn in 'n gewrig of ten minste 'n stadium 3 artropatie is 'n aanduiding vir verwysing na 'n ortopediese spesialis [146]. Röntgenkenmerke van AVN is moontlik nie duidelik voordat herstelprosesse die digtheid van die been verander het nie. MRI is die ondersoek van keuse by SCD -pasiënte met aanhoudende heup- of skouerpyn. Elke pasiënt met bevestigde AVN moet met MRI opgevoer word. Aanvanklike konserwatiewe behandeling moet berading/pasiëntopleiding insluit, pynstiller, gedeeltelike gewig op krukke en fisioterapie. Opsie van gewrigsvervanging/artroplastiek is beskikbaar vir pasiënte met ernstige gewrigsvernietiging.

5.2.11. Kardiovaskulêre stelsel verander

Sekelselle word geassosieer met hartafwykings, insluitend verwydde kardiomiopatie, ventrikulêre hipertrofie, hartoorval, ysterritmieë, pulmonale hipertensie, miokardiale infarksie en skielike dood [147, 148]. Chroniese anemie by SCD versterk ventrikulêre hipertrofie en dilatasie, wat kan lei tot diastoliese disfunksie van die linker ventrikel en oefenverdraagsaamheid [147]. Pulmonêre arteriële hipertensie word gedefinieer deur die sistoliese druk in die regterventrikel groter as 25 mmHg (normaal is minder as 15 mmHg). In 'n groep Nigeriese SCD -pasiënte het 2 (3,6%) uit 56 aan die kriteria vir pulmonale hipertensie voldoen [125]. Tricuspid regurgitasie straalsnelheid van & gt2,5 m/sek hou verband met 'n hoë risiko van pulmonale hipertensie en is 'n onafhanklike risikofaktor vir dood [128].

5.2.12. Transfusieverwante morbiditeite

Bloedoortapping is 'n belangrike terapeutiese metode by SCD. In 'n groep Nigeriese SCD -kinders is die voorkoms van bloedoortapping tot 57% [149]. Die voordele van transfusie by sekelsel -siektes sluit in die regstelling van die basislyn -anemie, verdunning van sekelhemoglobienvlakke en onderdrukking van endogene sekelrooi -selproduksie, sowel as vermindering in chroniese hemolise en sirkulerende sekelselvlakke [150–152]. Oortappingsmetodes in SCD sluit in eenvoudige transfusies, uitruilbloedoortapping of chroniese bloedoortapping (hipertransfusie). Eenvoudige transfusie verwys na die regstelling van bloedarmoede. Aanduidings vir chroniese bloedoortapping sluit in voorkoming van eerste beroerte, voorkoming van herhaalde beroerte, TCD USS & gt2 m/sek, vertraagde groei en ontwikkeling by kinders, gereelde ACS, ernstige siektes, ernstige SCD sonder HLA -pasmaat, sekel chroniese longsiekte, swanger vroue met slegte verloskunde geskiedenis en gereelde beenpyn, en sekelselbeensere [150, 151]. Aanduidings vir uitruilbloedoortapping sluit in matige tot ernstige ACS, vuurvaste pynlike VOC, beroerte, sentrale retinale arterietrombose en akute vuurvaste priapisme [36]. Die keuse van bloedkomponent vir transfusie by SCD moet 'n sekelnegatief wees, onlangs geskenk (minder as 7 dae oud), leucodepletet en fenotipies gepas vir ten minste Rh- en Kell -antigene, rasse- en minderheidstemperatuur. Cytomegalovirus (CMV) negatiewe komponent moet gebruik word vir transfusie by alle CMV negatiewe kinders, aangesien dit kandidate kan wees vir beenmurgoorplanting. Die teiken hemoglobienvlak moet nie meer as 10-11 g/dL in SCD oorskry nie, aangesien daar kommer is oor hiperviskositeit en vasokokklusie [26, 153].

Oortapping van bloed en bloedkomponente is nie sonder risiko's nie. In die besonder is vertraagde hemolitiese transfusiereaksie en allo -immunisering een van die immunologiese komplikasies van bloedoortapping wat verband hou met sekelselle. As gevolg van hul neiging tot herhaalde transfusie as gevolg van chroniese profilaktiese transfusie of andersins, ontstaan ​​die risiko van ysteroorlading in liggaamsweefsels met onomkeerbare orgaanskade, daarom is die behoefte aan noukeurige monitering en onmiddellike ysterkelering nodig wanneer dit aangedui word. Verslae oor die allo -immuniseringsyfer onder Nigeriese SCD -pasiënte ontbreek en hou moontlik verband met die gebrek aan roetine -allo -antilichaamsondersoek en uitgebreide rooi selfenotipering in die meeste bloedbanke in Nigerië.

Onder die nie -immunologiese komplikasies van transfusieterapie in SCD in Nigerië, is oordrag van virusse en ysteroorlading opmerklik [89, 131]. Onlangse bewyse dui daarop dat die oordrag van virusse steeds 'n groot uitdaging vir die veiligheid van oortappings in Nigerië [131] is. Dit vra vir 'n beter nasionale oortappingsdiens. SCD -pasiënte, veral pasiënte met hipertransfusieterapie, loop veral 'n risiko vir ysteroorlading, met die gevolglike skade aan vitale organe [89]. Ysterstatus moet gemonitor word by SCD -pasiënte, veral diegene wat 'n kumulatiewe transfusiedosis van meer as 20 tot 30 eenhede ontvang het. Chelasie -terapie moet onmiddellik ingestel word as die serum ferritienvlakke 1000 ug/L [154] oorskry.

5.2.13. Psigososiale kwessies/Psigiatriese komplikasies

Psigososiale komplikasies van SCD sluit in swak selfbeeld, negatiewe gedagtes en gevoelens oor die toestand, stigmatisering, depressie, kognitiewe gestremdhede, vrese, angs, haat vir ouers en ander, skoolverlies en neiging tot dwelmmisbruik [24, 155] . Hierdie komplikasies hou verband met die chroniese aard, herhalende pyn, verminderde gesondheidskwaliteit en onvoorspelbare verloop van die siekte. 'N Sekere mate van sielkundige trauma word ook aan ouers en versorgers gebied. 'N Onlangse verslag deur Anie et al. onthul dat ongeveer die helfte van die Nigeriese SCD -pasiënte depressiewe gevoelens het [156]. Dokters, ander gesondheidsorgpersoneel, ouers en ondersteuningsgroepe moet voldoende sielkundige ondersteuning aan pasiënte verleen. Diegene wat meer definitiewe ingryping benodig, moet saam met kliniese sielkundiges en psigiaters gesels.

'N Studie in Jamaika het aan die lig gebring dat 29% van die SS -pasiënte 'n psigiatriese versteuring gehad het, vergeleke met 25% in die kontrole -bevolking [157]. Die vereniging van psigiatriese morbiditeit sluit in die vroeë verlaat van die skool, probleme met sosiale aanpassing, verswakte kognisie en vorige psigiatriese probleme [157]. Asteniese liggaamsbou en abnormale gesig kan met swak selfbeeld geassosieer word. Sulke pasiënte moet vroeg geïdentifiseer en behandel word. Ander komplikasies, soos onderopleiding en te min werk, kan die mediese maatskaplike werker en arbeidsterapie -eenheid vereis.

6. Spesiale sorgsituasies

6.1. Sekelsiekte en swangerskap

Gewoonlik word swangerskap by vroulike SCD -pasiënte gepaard met bloedarmoede, wat vererger kan word deur swangerskapverwante plasma -uitbreiding en folaattekort. VOC kom meer algemeen voor in die 3de trimester [158]. Verhoogde voorkoms van preeklampsie, moedersterfte en perinatale komplikasies soos aborsies, stilgeboortes, lae geboortegewig en neonatale sterftes hou verband met SCD -swangerskap [158-160]. As sodanig benodig swanger SCD -pasiënte spesiale sorg deur spesialiste, insluitend ervare verloskundige, hematoloog, vroedvroue en narkotiseur.Orale voorbehoeding word verkieslik aanbeveel vir seksueel aktiewe SCD -wyfies en swangerskap moet beplan word. Folaataanvulling moet verseker word. 'N Plaaslike studie het getoon dat vooraf konseptuele sorg en vroeë voorgeboortelike besprekings 'n beter uitkoms en minder verloskundige komplikasies by SCD -swangerskappe lewer [161]. Hipertransfusie word aangedui in gevalle van slegte verloskunde en ernstige sekelselle tydens swangerskap. SCD en swangerskap is 'n prokoagulerende toestand. Saam met verloskundige operasies word die risiko van VTE aansienlik verhoog en kan gepaste antistolling ook nodig wees in hul sorgplan [45].

6.2. Perioperatiewe sorg in sekelselle

Perioperatiewe komplikasies van chirurgie by SCD -pasiënte sluit in hipoksie, dehidrasie, beenpynkrisis, beduidende bloedarmoede en akute borsindroom [162]. Narkose kan verband hou met hipoksie en dehidrasie [163]. Goeie narkose -kundigheid en ervaring word aangedui wanneer chirurgiese prosedures by SCD -pasiënte [163] uitgevoer word. Vroeë chirurgiese komplikasies soos pyn en bloeding moet goed beheer word. Optimale analgesie en taktiese chirurgiese vaardighede word aangedui. Ander strategieë om perioperatiewe uitkomste in SCD te verbeter, sluit in konserwatiewe pre -operatiewe bloedoortappingsterapie, epidurale analgesie en voldoende postoperatiewe pynbeheer met opiaat en nonopiaat analgesie [164, 165]. Agressiewe of ruiltransfusieterapie is nie geassosieer met beter chirurgiese uitkomste nie [162, 164].

6.3. Sekelsiekte en radiologie

Infusie van radiologiese kontrasmedia kan VOC neerslaan. Die hipertoniese aard van kontrasmedia veroorsaak 'n duidelike intrasellulêre dehidrasie en 'n aansienlike toename in die rooi sel MCHC, wat die sekel laat neerslaan. Hierdie komplikasie kan voorkom word deur die voorafgaande prosedure van rooi -seluitruiling om die teiken sekelhemoglobienvlak van 50%te bereik. Tradisionele gejodeerde kontrasmedia (vanweë die hoë osmolaliteit) is relatief teenaangedui by SCD. Isotoniese kontraste is veiliger om in SCD [166] te gebruik.

7. Laboratoriumdiagnose van sekelselle

Die wetenskap agter laboratoriumdiagnose van sekelselversteuring behels fenotipiese toetse vir die teenwoordigheid van sekelhemoglobien en genetiese analise. Die fisies -chemiese eienskappe van die sekelhemoglobien, soos verminderde oplosbaarheid en sekel onder deoksietoestande, die bewegingspatroon in 'n elektriese veld en die elueringsnelheid van oplossing tot adsorbente word toegepas in die laboratoriumopsporing daarvan. Fenotipiese toetse kan gebruik word as siftingstoetse of diagnostiese toetse. Siftingstoetse wat gekies is vir massasifting, moet hoogs sensitief en goedkoop wees. Voorbeelde van siftingstoetse sluit in sekeltoets, oplosbaarheidstoets en alkaliese hemoglobienelektroforese. Aan die ander kant sluit hoëspesifieke, diagnostiese toetse iso -elektriese fokus, sitraatagarelektroforese en hoëprestasie vloeistofchromatografie in [167, 168]. Kwantifisering van hemoglobienvariante en globinkettingstudies word gebruik in die evaluering van saamgestelde heterosigotiese siektetoestande soos sekel -thalassemie sindroom [167, 169]. Hb A2-vlakke van meer as 3,5% dui op hemoglobien S-beta-thalassemie [168]. Ander bykomende laboratoriumondersoeke wat nuttig is vir die opsporing en monitering van die siekte, sluit in FBC, retikulosietgetal en perifere bloedfilm. Die aantal retikulosiete wissel gewoonlik van 5 tot 15% by sekelselle. By perifere bloedfilmondersoeke kan bevindings insluit onomkeerbare sekelrooibloedselle, polichromasie, af en toe rooibloedselle en skistosiete, asook Howell-Jolly-liggame [24, 111]. Teikenselle word gesien by sekel hemoglobinopatieë. By sekelsel-thalassemie sindrome word teikenselle langs mikrosiete en matige tot ernstige hipochromie gesien. Rooi -sel indekse kan dui op makrocytose as gevolg van verhoogde retikulositose of die nakoming van hidroksiureum -terapie. Ovale makrocytose met hipergesegmenteerde neutrofiele kan egter foliensuurtekort aandui. Biochemiese veranderinge sluit in hoë LDH, lae haptoglobien, hoë totale en indirekte bilirubien en hoë AST [35]. Genetiese studies soos PCR word gebruik vir die diagnose van voorgeboorte en pre -inplanting [170].

8. Prognose en lewensverwagting

Erge SCD word geassosieer met swak uitkomste as daar nie ingegryp word nie. Bekende modulatore van kliniese erns sluit in fetale hemoglobienvlakke, beta globien haplotipe, amd-erfenis van alfa-thalassemie, sowel as geografiese en ander onbekende genetiese faktore [15, 16]. In 'n studie deur Emmanuelchide et al., Is 'n hoër leukosietgetal geassosieer met meer SCD -komplikasies in 'n Nigeriese SCD -populasie [171]. 'N Ander onlangse Nigeriese studie by 'n groep van 115 kinders met SCD het getoon dat die voorkoms van daktilitis by die eerste aanbieding en 'n hoër totale WBC, neutrofieltelling, bloedplaatjie -telling en serum bilirubienvlakke aansienlik hoër was onder diegene met ernstige siektes, terwyl 'n hoër fetale hemoglobien vlak is geassosieer met 'n ligter siekte [172]. Ander noemenswaardige swak prognostiese faktore sluit in lae hemoglobien F -produksie, Hb minder as 7 g/dL, Hb groter as 7 g/dL, hoë VOC -tempo, pulmonale HTN en nagtelike hipoksemie (meer beroertes) [59].

Uit 'n groot koöperatiewe studie in die VSA in 1994, is die mediane oorlewing vir SCA as onderskeidelik 42 en 48 jaar by mans en vroue aangemeld. Vir hemoglobien SC -siekte is dit as onderskeidelik 60 jaar en 68 jaar vir mans en vroue aangemeld [84]. In die VSA oorleef 95% van die kinders met SCD tot volwassenheid [173]. In Jamaika is die oorlewingsberamings vir persone met SCA as onderskeidelik 53 jaar en 58,5 jaar gerapporteer vir mans en vroue [174].

Die lewensverwagting in SCD word aansienlik verminder, veral by mense met ernstige siektes. In 'n tienjarige retrospektiewe studie wat in 2009 deur Ilorin, Nigerië, deur Chijioke en Kolo gerapporteer is, is die gemiddelde ouderdom van sikkel-anemie pasiënte 23 jaar in vergelyking met 40 jaar in die kontrole bevolking, wat dui op 'n verminderde lewensverwagting [175] . Bevindinge uit die studie het ook aan die lig gebring dat ouderdom negatief gekorreleer het met oorlewing [175]. Soos onlangs deur Ogun et al gerapporteer, sluit die grootste oorsake van sterftes by Nigeriese SCD -pasiënte infeksies, akute borssindroom, bloedarmoede, akute sekwestrasie -krisis en beroerte in. Volgens die studie was die gemiddelde ouderdom by dood 21,3 jaar. Alhoewel sommige pasiënte nou die vyfde dekade bereik, vind die meeste sterftes plaas in hul tweede en derde dekades van hul lewe [83].

9. Beheer van sekelselle en huidige uitdagings in Nigerië

Beheer van SCD begin met openbare onderwys en definitiewe strategieë om verdere oordrag van die eienskap te voorkom. Dit is bewys dat draeropsporing en genetiese berading die verspreiding van ander hemoglobinopatieë soos thalassemie [176] bekamp. Opsporing van draers moet by aangewese sentrums aangebied word na behoorlike genetiese voorligting deur middel van voorgeboorte en pasgebore sifting, paartjie-/voorhuwelikse ondersoek en ander vorme van bevolkingsondersoek. Genetiese berading deur opgeleide personeel help individue in gevaar om ingeligte besluite te neem oor hul voortplantingskeuses. Die opsie van voorgeboortelike diagnose en selektiewe aborsie in Nigerië is omstrede en relatief onbeskikbaar. Plaaslike studies toon aan dat 'n beduidende deel van die Nigeriërs afkeer van selektiewe aborsie, selfs al is dit wettig toegelaat [177–179]. Vroeë opsporing en diagnose van sekelselle is van kardinale belang om sterftes en sterftes wat verband hou met sekelselle te verminder, aangesien geaffekteerde persone vroeë ondersteunende en voorkomende behandelings aangebied word. Ten spyte van die groot las van SCD, is daar tans 'n gebrek aan nasionale of plaaslike SCD -pasgebore siftingsprogram, soos ten tyde van hierdie publikasie. Gespesialiseerde sentrums wat toegewy is aan die versorging van SCD -pasiënte met die nodige multidissiplinêre spanne en ander fasiliteite, is grootliks afwesig. Die ideaal is dat SCD -babas wat prenataal gediagnoseer is of deur pasgebore sifting gediagnoseer word, na uitgebreide SCD -sentrums gestuur word vir optimale behandeling [180]. Omgekeerd word Nigeriese SCD steeds geassosieer met vertraagde diagnose [181].

Deurlopende opleiding van gesondheidswerkers wat betrokke is by die versorging van SCD -pasiënte is ook wenslik. Verdere pogings moet gerig word op die opvoeding van die pasiënte en hul ouers of versorgers. Die versorgers van die gesondheid moet ook voortdurend professionele opknappings- en opdateringskursusse ondergaan om hul kennis en vaardighede in die versorging van SCD te optimaliseer. Onlangse opnames dui nog steeds op 'n gebrek aan kennis van openbare gesondheid oor sekelselle in Nigerië [182]. Alhoewel Nigerië tot dusver die mees bevolkte swart land op aarde is met die grootste las van sekelselle, is daar tot dusver geen gekoördineerde landwye pogings om die siekte te bestry nie. Huidige bewyse dui daarop dat die sorg wat beskikbaar is vir pasiënte met SCD in Nigerië steeds suboptimaal is [183]. Sekondêre beheermaatreëls soos chroniese transfusieterapie en die gebruik van hydroxyurea word in ontwikkelende lande, soos Nigerië, gekonfronteer met besondere uitdagings [89]. Sulke uitdagings sluit in die onbeskikbaarheid van bloed en bloedkomponente, die behoefte aan pasiënte en familielede om gereeld bloed en bloedskenkers te kry, ysterchelasiekoste, risiko van oordraagbare oordraagbare infeksies en algehele koste van chroniese bloedoortapping [73, 89]. In 'n onlangse studie is die gemiddelde jaarlikse koste van hipertransfusie in Ibadan onder pediatriese SCD -pasiënte geraam op 3,276 Amerikaanse dollar (SD = 1,168) [73]. Ook die behandeling van ysteroorlading met metaalchelators, wat 'n moontlik onvermydelike komplikasie van chroniese transfusie is, verhoog die koste.

Verder is HSCT, wat die enigste potensieel genesende intervensie in sekelselle is, tans beskikbaar in Nigerië en is aangemeld [171]. Die praktyk daarvan is egter deurmekaar deur talle uitdagings, waaronder swak regeringsverbintenis, swak politieke wil, swak infrastruktuur, onbekostigbaarheid deur die gemiddelde pasiënt van die Nigeriese SCD -pasiënt, gebrek aan plaaslike beenmurgregisters, afwesigheid van gespesialiseerde molekulêre diagnostiese laboratoriums en epileptiese elektriese kragtoevoer [ 184, 185].

10. Omvattende sorg in sekelsiekte en aanbevelings in Nigerië

Omvattende sorg behels die verskaffing van holistiese gesondheidsorgdienste, insluitend die nuutste diagnose, standaardterapieë, voorkomende sorg, rehabilitatiewe terapie en ander aanvullende dienste, deur 'n span spesialiste op 'n gegewe plek, met maksimum toeganklikheid vir alle pasiënte. Omvattende sekelsel -sentrums ontbreek in Nigerië. Daar is getoon dat holistiese sorg 'n beter uitkoms bied vir sekelselle wat blyk uit 'n beduidende afname in sterftes, hospitalisasies en bloedoortappingsyfers onder Nigeriese pasiënte [186]. Die WGO beveel ook aan dat gebiede waar hemoglobienafwykings algemeen voorkom, spesiale toegewyde sentrums met 'n hoë mate van outonomie op gepaste getalle en plekke, met 'n hoë mate van outonomie, nodig is [187]. Die behandeling van SCD vereis 'n multispesialistiese span, insluitend professionele persone soos hematoloog, pediater, ortopediese chirurge, plastiese chirurge, oftalmoloë, nefroloë, spesialisverpleegkundiges, kliniese sielkundiges en maatskaplike werkers.

Die verskaffing van omvattende gesondheidsentrums is van kardinale belang om die uitkoms van SCD -siektes in Nigerië te verbeter. By sulke fasiliteite moet die behandeling aangepas word volgens die behoeftes van die individuele pasiënt. By die diagnose moet die pasiënt en ouers behoorlike opvoeding aangaande die aard van die siekte, moontlike komplikasies en die voorkoming en behandeling daarvan aangebied word. Gereelde besoeke aan gesondheidsonderhoud moet geskeduleer word en pasiënte moet ingelig word oor die behoefte aan nakoming [188]. Die nakoming van die pasiënt hang af van voldoende inligting oor die siekte en vertroue in die gesondheidswerkers. Net so moet tydige en gereelde mediese opleiding verskaf word aan gesondheidswerkers wat betrokke is by die bestuur van SCD om hul kundigheid en vaardighede te verbeter. Die stigting van ondersteuningsgroepe onder pasiënte word ook aangemoedig.

Omvattende sorgsentrums moet 24 uur per dag fasiliteite hê vir polikliniese sorg, dagopnames (daghospitaaldienste) en hospitalisasies [52]. Pasiënte moet direkte toegang (insluitend telefoonkontak) tot sulke sentrums en hul dokters hê. Vir akute komplikasies en noodgevalle word 'n vinnige toets uitgevoer en onmiddellike terapie ingestel. Standaardprotokolle moet voorsien word vir die bestuur van spesifieke komplikasies, sowel as algemene gesondheidsonderhoud. Geplande hersiening en streng nakoming van protokolle word aangeraai.

Pasiënte en ouers moet ingelig word oor die vermyding van bekende neerslae van sekelselkrisis. Om 'n dagboek van pynpisodes te hou, is nuttig om snellers vir pynkrisisse te identifiseer en te vermy. Daar word aangemeld dat besmettings, veral malaria, 'n belangrike oorsaak van sekelselkrisis onder Nigeriese pasiënte is. As sodanig word vektorbeheer en chemoprofilakse vir malaria by alle pasiënte aanbeveel [189]. Alle vorme van onnodige fisieke inspanning of uitputting moet ontmoedig word. Moeders moet gereeld herinner word aan roetine -nasionale inentingskedule sowel as inenting teen organismes waarteen kinders en volwassenes veral vatbaar is, veral ingekapselde organismes.

Voldoende en gereelde hidrasie is belangrik. Ten minste 60–70 ml/kg mondelinge vloeistowwe of minstens 1,5 L/m 2 elke 24 uur word aanbeveel [45, 187]. Hidrasie help met hemodilusie, wat die geneigdheid tot sekel en vasoklusie verminder. Gereelde hidrasie voorkom ook dehidrasie wat hulle geneig is as gevolg van 'n verswakte konsentrasievermoë van die niere. Wees versigtig met vloeistof toediening, veral by mense met niersiekte of ernstige bloedarmoede. Oormatige vloeistowwe kan longoedeem en die dood veroorsaak.

Boonop moet dokters tydens opvolgbesoeke pasiënte se nakoming van roetine-medisyne toedien, monitor en aanmoedig. Roetine medisyne sluit in profilaktiese malaria [190] en foliensuur. Ander kan antioksidante, aspirien en profilaktiese antibiotika insluit (mondelinge penisillien vanaf 2-3 maande van die lewe tot minstens vyf jaar in gebiede waar pneumokokkinfeksie algemeen voorkom). Malaria word beskryf as een van die belangrikste neerslae van VOC vir pasiënte in endemiese streke in Malaria, waaronder Nigerië, vandaar die rede vir deurlopende lewenslange chemoprofilakse [190–192]. Volgens 'n plaaslike studie was daar egter geen beduidende voordeel of voordeel verbonde aan roetine -chemoprofilakse vir malaria by SCD -pasiënte nie, aangesien beide pasiënte en kontrole gelyke asimptomatiese parasitemie gehad het en 'n soortgelyke frekwensie van malaria -aanvalle [193]. In Nigerië moet die werklike voordele van malariakemoprofilakse by SCD verduidelik word deur verdere navorsing.

Vroeë instelling van breëspektrum antibiotika word aanbeveel by koorsige SCD -pasiënte [187]. Antibiotiese gebruik moet gelei word deur die plaaslike bakteriologiese profiel en moet begin word nadat die nodige bakteriese kulture geneem is. Die oorskakeling na die toepaslike antibiotika is gebaseer op die sensitiwiteitspatroon van die aanstootlike isolaat, veral as die koors aanhoudend is (reageer nie op die vorige antibiotika nie).

11. Terapieë wat siektes verander

11.1. Hydroxyurea terapie

Tans is hydroxyurea (HU) die enigste goedgekeurde siekteveranderende geneesmiddel in SCD wat gebruik word vir geselekteerde pasiënte bo 24 maande [194]. HU is 'n sitotoksiese middel wat hoofsaaklik gebruik is vir die behandeling van CML en ander myeloproliferatiewe siektes. Die bruikbaarheid daarvan in SCD hou verband met die vermoë om verhoogde vlakke van fetale hemoglobienproduksie in sekelselle te veroorsaak, wat die neiging tot rooi -sel sekering verminder. Die presiese meganisme word nie volledig verstaan ​​nie, maar as 'n ribonukleotiedreduktase-remmer voorkom dit die vorming van deoksiribonukleotiede, wat veroorsaak dat S-fase-arrestasie van alle replikerende selle veroorsaak en sodoende stres-eritropoïese veroorsaak, wat 'n verhoogde produksie van fetale hemoglobien bevorder [24]. Dit is ook bekend dat HU die hemoglobienvlakke in bestendige toestande verhoog en die aantal leukosiete en bloedplaatjies verminder. As 'n reologiese middel verbeter HU ook selhidrasie, beperk die interaksie van die sekelsel met die vaskulêre endoteel en dien dit as 'n stikstofoksiedskenker [195]. HU is voordelig vir pasiënte met matige tot ernstige sekelselle. Aanduidings vir HU -terapie sluit in herhalende VOC (3 of meer ernstige episodes wat toelating in die afgelope 12 maande vereis), herhalende ACS (2 of meer episodes in 'n leeftyd), ernstige simptomatiese bloedarmoede en herhalende priapisme, alternatief vir transfusie om nuwe of herhalende te voorkom beroerte veral waar transfusie nie haalbaar is nie [194]. Gewoonlik word HU -terapie begin met 10-15 mg/kg een keer per dag. Baseline -ondersoeke voor die aanvang van hidroksiureum moet FBC, retikulosietgetal, %Hb F, elektrolietureum en kreatinienvlak, lewerfunksietoets, uriensuur en LDH -vlakke insluit. Volle bloedtellings word weekliks gedurende die eerste 4 weke gemonitor, tweeweekliks vir die volgende 8 weke, en daarna maandeliks as die tellings stabiel bly [14, 194]. Die dosis word elke 12 weke met 2,5 tot 5 mg/kg/dag (reeks van 4 weke tot 6 maande) verhoog as absolute neutrofieltelling (ANC) & gt2000, hemoglobienkonsentrasie & gt4,5 g/dL, en bloedplaatjie telling & gt80,000/μL [14, 195]. Namate murgonderdrukking plaasvind, word HU weerhou om murgherstel moontlik te maak en dan weer begin met 'n dosis van 2,5 mg/kg minder as die dosis wat myelosuppressie veroorsaak. Dit staan ​​bekend as die maksimum verdraaglike dosis [88, 195]. Die plafonddosis vir HU -terapie is egter 35 mg/kg [151]. Minimum tydsinterval vir die evaluering van terapeutiese effektiwiteit is 6 tot 9 maande [165]. Hb F -vlakke moet gemonitor word. HbF -vlak van meer as 20% verbeter die siekte aansienlik. Komplikasies van HU sluit in myelotoksisiteit, mondsweer, makrocytose en megaloblastoïede veranderinge, naarheid, veltoksisiteitsuitslag en hiperpigmentasie [88, 194].

11.2. Hemopoëtiese stamseloorplanting (HSCT)

Voorgestelde geskiktheidskriteria vir HSCT in SCD sluit die volgende [196, 197] in: (A) ouderdom en 17 jaar (B) ten minste een van die volgende komplikasies: breininfarkt/iskemie (MRI), sekondêre kognitiewe inkorting met serebrale vaskulopatie, ernstige en herhalende ACS, ≥3 VOC per jaar wat hospitalisasie verg skenker. Uitsluitingskriteria sluit in skenker met ernstige hemoglobinopatie en een of meer van die volgende: Karnofsky -prestasie & lt70%, Portale fibrose (matig of ernstig), nierversaking (GFR & lt30%), ernstige intellektuele gestremdheid, stadium III of IV chroniese sekelsel longsiekte, kardiomyopatie , of MIV -infeksie.Ouer volwassenes word as minder gunstige kandidate vir HSCT beskou as gevolg van die hoër risiko vir ernstige orgaantoksisiteite en 'n groter vatbaarheid vir ernstige transplantaat versus gasheersiekte [198]. HSCT moet uitgevoer word in sentrums wat ondergaan word met oorplanting vir sekelselle.

11.3. Toekomstige terapieë

Afgesien van Hydroxyurea, sluit ander belowende medisyne in wat bewys is dat dit die produksie van Hb F kan moduleer, maar nog steeds ondersoek word: decitabine, 5-azacytidine en kortkettingvetsure, soos butyrates [199, 200]. Ander nuwe terapieë word ook ondersoek. Hul terapeutiese doeltreffendheid is ontwerp op grond van hul doelwitte teen spesifieke patofisiologiese prosesse in SCD, soos die abnormale membraan katioontransportstelsels, verhoogde/gestimuleerde rooi-sel-endoteel kleefbaarheid, endoteelaktivering en vasospasme, sellulêre dehidrasie, prooksidant toestand en hiperkoaguleerbaarheid by SCD. Daar is getoon dat Gardos -kanaalblokkers, soos clotrimazool en sy analoog, Senicapoc (ICA 17043), dehidrasie van rooibloedselle verminder en die hemolitiese tempo verminder en goed verdra word by SCD -pasiënte [201, 202]. Toediening van magnesiumsoute word ook waargeneem om dehidrasie van rooi selle te verminder deur die KCL -vervoerder te belemmer. Daar word berig dat infusie van magnesiumsulfaat die lengte van die hospitaal by pasiënte met VOC [203] verminder het. Dit is egter nog nie 'n gevestigde praktyk nie. Net so is anti-kleefmiddels soos anti-P-selectine en heparien, sowel as middels soos warfarien en aspirien vir die normalisering van hipercoaguleerbare toestand en Flocor vir die vermindering van die hele bloedviskositeit, en spesifieke monoklonale teenliggaampies vir die inhibisie van endocytose van rooi selle. word ook oorweeg [199]. Daar word getoon dat inhalasie-stikstofoksied en die voorloper daarvan, L-arginine, voordelig is vir akute vasokokklusiewe krisis en ander isgemiese komplikasies deur GEEN biobeskikbaarheid te verhoog nie [200, 203].

Teoreties bied genterapie 'n groot hoop op genesing. 'N Effektiewe vektor vir veilige oordrag en 'n stabiele, eritroïedspesifieke uitdrukking van die normale beta -globiengeen word egter nog ondersoek [204, 205].

12. Gevolgtrekking

Sekelselle is wêreldwyd 'n groot openbare gesondheidsiekte. Daar is steeds 'n hoë las van die siekte in Nigerië. Daar is steeds 'n aansienlik hoë koers van SCD -komplikasies en sterftes onder Nigeriese pasiënte. Huidige bewyse dui daarop dat die beskikbare sorg suboptimaal is. Grootliks gesproke is voorkoming, beheer en behandeling van SCD in Nigerië nog in die kinderskoene. Yester pogings al is die huidige maatreëls skraal, te midde van die enorme siektelas. Daar is 'n beter gekoördineerde poging tot die beheer van SCD deur die regering op alle vlakke en ander betrokke belanghebbendes nodig. Gepaste intervensieprogramme wat deur 'n effektiewe nasionale beleid ondersteun word, moet ingestel word. Daarbenewens moet dokters wat by die versorging van SCD -pasiënte betrokke is, vertroud wees met die huidige kennis en standaardpraktyke in die behandeling van sekelselle om die behandelingsuitkomste te verbeter.

Belangebotsing

Die skrywer verklaar dat daar geen belangebotsing is met betrekking tot die publikasie van hierdie referaat nie.

Verwysings

  1. B. Model, red., Riglyne vir die beheer van hemoglobienafwykings, WGO, Sardinië, Italië, 1989.
  2. G. R. Serjeant, "Sikkel-siekte," Die Lancet, vol. 350, nr. 9079, pp. 725–730, 1997. Kyk op: Publisher Site | Google Scholar
  3. B. Modell en M. Darlison, "Globale epidemiologie van hemoglobienafwykings en afgeleide diensaanwysers," Bulletin van die Wêreldgesondheidsorganisasie, vol. 86, nee. 6, pp. 480–487, 2008. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  4. Wêreldgesondheidsorganisasie 2008, "Bestuur van hemoglobienafwykings," in Verrigtinge van die verslag van die gesamentlike WHO-TIF-vergadering, Nicosia, Ciprus, November 2007. Kyk op: Google Scholar
  5. F. B. Piel, A. P. Patil, R. E. Howes et al., "Global epidemiology of Sickle hemoglobin in neonates: a contemporary geostatistical model-based map and population estimations," Die Lancet, vol. 381, nr. 9861, pp. 142–151, 2013. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  6. WHO se streekkantoor vir Afrika, voorkoming en beheer van sekelselle, 2013, http://www.afro.who.int/en/nigeria/nigeria-publications/1775-sikkelcel disease.html.
  7. G. R. Serjeant en B. E. Serjeant, "Die epidemiologie van sekelselversteuring: 'n uitdaging vir Afrika," Argief van Ibadan Medicine, vol. 2, nee. 2, pp. 46–52, 2001. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  8. A. L. Okwi, W. Byarugaba, C. M. Ndugwa, A. Parkes, M. Ocaido en JK Tumwine, "'n Opdatering oor die voorkoms van sekelsel-eienskappe in Oos- en Wes-Uganda," BMC Bloedafwykings, vol. 10, artikel 5, 2010. Kyk by: Uitgewerswerf | Google Scholar
  9. A. F. Fleming, J. Storey, L. Molineaux, E. A. Iroko en E. D. Attai, “Abnormale hemoglobiene in die Soedan -savanne van Nigerië. I. Voorkoms van hemoglobiene en verwantskappe tussen sekelsel -eienskap, malaria en oorlewing, ” Annale van Tropiese Geneeskunde en Parasitologie, vol. 73, nee. 2, pp. 161–172, 1979. Kyk op: Google Scholar
  10. P. N. Uzoegwu en A. E. Onwurah, "Voorkoms van hemoglobinopatie en malariasiektes in die bevolking van die ou Aguata -afdeling, Anambra -staat, Nigerië," Biokemistri, vol. 15, nee. 2, pp. 57–66, 2003. Kyk op: Google Scholar
  11. B. Nwogoh, A. S. Adewoyin, O. E. Iheanacho en G. N. Bazuaye, "Voorkoms van hemoglobienvariante in Benin City, Nigerië," Annale van Biomediese Wetenskappe, vol. 11, nee. 2, pp. 60–64, 2012. Kyk op: Google Scholar
  12. J. A. B. Horton, Die siektes van tropiese klimaat en die behandeling daarvan, Churchill, Londen, VK, 1874.
  13. J. B. Herrick, "Eiesoortige langwerpige en sekelvormige rooibloedselle in 'n geval van ernstige bloedarmoede," Argief van interne geneeskunde, vol. 6, nee. 5, pp. 517–521, 1910. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  14. E. Beutler, "Versteurings van die hemoglobienstruktuur: sekelselanemie en verwante afwykings," in Williams Hematologie, M. A. Lichtman en W. J. Williams, red., Vol. 47, pp. 667–700, McGraw-Hill, New York, NY, VSA, 2006. Kyk op: Google Scholar
  15. G. R. Serjeant, "Die natuurlike geskiedenis van sekelselversiekte," Cold Spring Harbor -perspektiewe in medisyne, vol. 3, nee. 10, artikel -ID a011783, 2013. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  16. J. Pagnier, J. G. Mears, O. Dunda-Belkhodja et al., "Bewyse vir die multisentriese oorsprong van die sekelhemoglobien-geen in Afrika," Verrigtinge van die National Academy of Sciences van die Verenigde State van Amerika, vol. 81, nee. 6 I, pp. 1771–1773, 1984. Kyk op: Publisher Site | Google Scholar
  17. A. E. Kulozik, J. S. Wainscoat, G. R. Serjeant et al., “Geografiese opname van β(S) -globiengeen-haplotipes: bewyse vir 'n onafhanklike Asiatiese oorsprong van die sekelselmutasie, " American Journal of Human Genetics, vol. 39, nee. 2, pp. 239–244, 1986. Kyk op: Google Scholar
  18. C. Lapoumeroulie, O. Dunda, R. Ducrocq et al., "'N Nuwe sekelgeen van nog 'n ander oorsprong in Afrika: die Kameroen -tipe," Menslike Genetika, vol. 89, nee. 3, pp. 333–337, 1992. Kyk op: Google Scholar
  19. M. H. Steinberg, "Voorspelling van kliniese erns in sekelselanemie," British Journal of Hematology, vol. 129, nr. 4, pp. 465–481, 2005. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  20. B. Modell, M. Darlison, H. Birgens et al., "Epidemiologie van hemoglobienafwykings in Europa: 'n oorsig," Scandinavian Journal of Clinical and Laboratory Investigation, vol. 67, nee. 1, pp. 39–69, 2007. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  21. D. Desai en H. Dhanani, "Sekelselle: geskiedenis en oorsprong," Die Internet Journal of Hematology, vol. 1, nee. 2, 2003. Kyk by: Google Scholar
  22. AC Allison, "Beskerming van sekelsel-eienskap teen subtertiese malarieale infeksie," British Medical Journal, vol. 1, nee. 4857, pp. 290–294, 1954. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  23. C. Madigan en P. Malik, "Patofisiologie en terapie vir hemoglobinopatieë Deel I: sekelsel -siekte," Deskundige resensies in molekulêre medisyne, vol. 8, nee. 9, pp. 1–23, 2006. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  24. A. Lal en E. P. Vinchinsky, "Sekelselle siekte," in Nagraadse hematologie, A. V. Hoffbrand, D. Catovsky, E. G. D. Tuddenham en A. R. Green, red., Vol. 7, pp. 109–125, Blackwell Publishing, 6de uitgawe, 2011. Kyk op: Google Scholar
  25. M.-H. Odi èvre, E. Verger, AC Silva-Pinto en J. Elion, "Patofisiologiese insigte in sekelselle," Indian Journal of Medical Research, vol. 134, nr. 10, pp. 532–537, 2011. Kyk op: Google Scholar
  26. W. F. Rosse, M. Narla, L. D. Petz, en M. H. Steinberg, "Nuwe sienings van patofisiologie en behandeling van sekelsel -siektes" Hematologie, vol. 2000, nr. 1, pp. 2–17, 2000. Kyk op: Google Scholar
  27. M. H. Steinberg, "Bestuur van sekelselle," Die New England Journal of Medicine, vol. 340, nr. 13, pp. 1021–1030, 1999. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  28. PS Frenette, "Sikkel -sel -vasoklusie: heterotipiese, meersellige aggregasies gedryf deur leukosietadhesie," Mikrosirkulasie, vol. 11, nee. 2, pp. 167–177, 2004. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  29. J. E. Brittain en L. V. Parise, “The α4β1 integrien in sekelselle, ” Transfusion Clinique et Biologique, vol. 15, nee. 1-2, pp. 19–22, 2008. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  30. J. E. Brittain, J. Han, K. I. Ataga, EP Orringer en L. V. Parise, "Mechanism of CD47-induced α4β1 integrienaktivering en adhesie in sekelretikulosiete, ” Die Tydskrif vir Biologiese Chemie, vol. 279, nr. 41, pp. 42393–42402, 2004. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  31. J. E. Elion, M. Brun, M. H. Odi èvre, C. L. Lapoum éroulie en R. Krishnamoorthy, "Vaso-okklusie in sekelselanemie: rol van interaksies tussen bloedselle en endoteel," Hematologiejoernaal, vol. 5, nee. 3, pp. S195 – S198, 2004. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  32. SG Ahmed, "Die rol van infeksie in die patogenese van vaso-okklusiewe krisis by pasiënte met sekelselle," Mediterranean Journal of Hematology and Infectious Diseases, vol. 3, nee. 1, artikel -ID e2011028, 2011. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  33. F. Fasola, K. Adedapo, J. Anetor en M. Kuti, "Totale antioksidantstatus en 'n paar hematologiese waardes by sekelsiektepasiënte in bestendige toestand," Tydskrif van die National Medical Association, vol. 99, nee. 8, pp. 891–894, 2007. Kyk op: Google Scholar
  34. M. Westerman, A. Pizzey, J. Hirschman et al., "Mikrovesikels in hemoglobinopatieë bied insig in meganismes van hiperkoaguleerbaarheid, hemolise en die effekte van terapie," British Journal of Hematology, vol. 142, nr. 1, pp. 126–135, 2008. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  35. S. D. Roseff, "Sekelselle: 'n oorsig," Immunohematologie, vol. 25, nee. 2, pp. 67–74, 2009. Kyk op: Google Scholar
  36. M. M. Hsieh, J. F. Tisdale en GP Rodgers, "Hemolitiese anemie: thalassemie en sekelselafwykings," in Die Bethesda Handbook of Clinical Hematology, G. P. Rodgers en N. S. Young, red., Vol. 4, pp. 37–56, Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, Pa, VSA, 3de uitgawe, 2013. Sien op: Google Scholar
  37. PS Frenette en GF Atweh, ​​"Sekelselle: ou ontdekkings, nuwe konsepte en toekomstige belofte," Die Journal of Clinical Investigation, vol. 117, nr. 4, pp. 850–858, 2007. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  38. R. P. Hebbel, R. Osarogiagbon en D. Kaul, "Die endotheelbiologie van sekelselle: inflammasie en chroniese vaskulopatie," Mikrosirkulasie, vol. 11, nee. 2, pp. 129–151, 2004. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  39. G. J. Kato, MT Gladwin en M. H. Steinberg, "Dekonstruksie van sekelsel -siekte: herwaardering van die rol van hemolise in die ontwikkeling van kliniese subfenotipes," Bloedresensies, vol. 21, nee. 1, pp. 37–47, 2007. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  40. T. M. Walker, D. T. Dunn en G. R. Serjeant, "Die metakarpale indeks in homosigotiese sekelselle," British Journal of Radiology, vol. 61, nee. 724, pp. 280–281, 1988. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  41. N. C. G. Stevens, R. J. Hayes en G. R. Serjeant, "Liggaamsvorm by jong kinders met homosigotiese sekelselle," Kindergeneeskunde, vol. 71, nee. 4, pp. 610–614, 1983. Kyk op: Google Scholar
  42. F. A. Oredugba en K. O. Savage, "Antropometriese bevinding by Nigeriese kinders met sekelselle," Pediatriese Tandheelkunde, vol. 24, nee. 4, pp. 321–325, 2002. Kyk op: Google Scholar
  43. O. S. Platt, B. D. Thorington, D. J. Brambilla et al., "Pyn in sekelselle: koers en risikofaktore," Die New England Journal of Medicine, vol. 325, nr. 1, pp. 11–16, 1991. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  44. V. Vijay, J. D. Cavenagh en P. Yate, "Die rol van die narkotiseur in 'n akute sekelselkrisis," British Journal of Anesthesia, vol. 80, nee. 6, pp. 820–828, 1998. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  45. S. Delicou en K. Maragkos, "Pynbeheer by pasiënte met sekelsel -siekte 𠅊 -oorsig," Europese mediese tydskrif, vol. 1, pp. 30–36, 2013. Kyk op: Google Scholar
  46. SK Ballas, "Huidige kwessies in sekelselpyn en die hantering daarvan," ASH Education Book, vol. 2007, nr. 1, pp. 97–105, 2007. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  47. S. H. Yale, N. Nagib en T. Guthrie, "Benadering tot die vaso-okklusiewe krisis by volwassenes met sekelselle," Amerikaanse huisarts, vol. 61, nee. 5, pp. 1349–1356, 2000. Kyk op: Google Scholar
  48. I. Okpala en A. Tawil, "Hantering van pyn by sekelselle," Tydskrif van die Royal Society of Medicine, vol. 95, nee. 9, pp. 456–458, 2002. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  49. L. R. Solomon, "Pynbeheer by volwassenes met sekelselle in 'n mediese sentrum se noodafdeling," Tydskrif van die National Medical Association, vol. 102, nr. 11, pp. 1025–1032, 2010. Kyk op: Google Scholar
  50. D. C. Rees, A. D. Olujohungbe, N. E. Parker, A. D. Stephens, P. Telfer en J. Wright, "Riglyne vir die hantering van die akute pynlike krisis in sekelselle," British Journal of Hematology, vol. 120, nr. 5, pp. 744–752, 2003. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  51. SC Davies en M. Brozovic, "Die aanbieding, bestuur en voorkoming van sekelselle," Bloedresensies, vol. 3, nee. 1, pp. 29–44, 1989. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  52. A. H. Adewoye, V. Nolan, L. McMahon, Q. Ma en M. H. Steinberg, "Doeltreffendheid van 'n toegewyde daghospitaal vir die behandeling van akute sekelselpyn," Hematologiese, vol. 92, nee. 6, artikel 854, 2007. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  53. LJ Benjamin, GI Swinson en RL Nagel, "Dag van die sikel -anemie: 'n benadering vir die hantering van ongekompliseerde pynlike krisisse," Bloed, vol. 95, nee. 4, pp. 1130–1137, 2000. Kyk op: Google Scholar
  54. M. A. Ware, I. Hambleton, I. Ochaya en G. Serjeant, "Dagbestuur van sekelselle pynlike krisis in Jamaika: 'n model wat elders van toepassing is?" British Journal of Hematology, vol. 104, nr. 1, pp. 93–96, 1999. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  55. K. L. Hassell, J. R. Eckman en P. A. Lane, "Akute multiorganversaking -sindroom: 'n potensieel katastrofiese komplikasie van ernstige sekelsellepisepisodes," Die American Journal of Medicine, vol. 96, nee. 2, pp. 155–162, 1994. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  56. T.S. Akingbola, B. Kolude, EC Aneni et al., "Abdominale pyn by pasiënte met sekelselle: 'n Nigeriese ervaring," Annale van Ibadan Nagraadse Geneeskunde, vol. 9, nee. 2, pp. 100–104, 2011. Kyk op: Google Scholar
  57. N. O. Akinola, R. A. Bolarinwa en A. F. Faponle, "Die invoer van buikpyn by volwassenes met sekelselversteuring," West African Journal of Medicine, vol. 28, nee. 2, pp. 83–86, 2009. Kyk op: Google Scholar
  58. E. C. Ebert, M. Nagar en K. D. Hagspiel, "Gastro -intestinale en hepatiese komplikasies van sekelselle," Kliniese gastro -enterologie en hepatologie, vol. 8, nee. 6, pp. 483–489, 2010. Kyk op: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  59. F. Galacteros en M. de Montalembert, "Sekelsiekte: 'n kort gids tot bestuur," in ESH Handbook on Disorders of Erythropoiesis, Erythrocytes and Iron Metabolism, C. Beaumont, P. Beris, Y. Beuzard en C. Brugnara, red., Vol. 13, pp. 276–309, 2009. Kyk op: Google Scholar
  60. M. E. Odunvbun en A. A. Adeyekun, "Ultrasoniese evaluering van die voorkoms van galstene by sekelselle kinders wat by die University of Benin Teaching Hospital, Benin City, Nigerië, gesien word" Nigerian Journal of Pediatrics, vol. 41, nee. 4, pp. 370–374, 2014. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  61. C. A. Agholor, A. O. Akhigbe en O. M. Atalabi, "Die voorkoms van cholelithiasis in Nigeriërs met sekelsel -siekte soos gediagnoseer deur ultraklank," British Journal of Medicine and Medical Research, vol. 4, nee. 15, pp. 2866–2873, 2014. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  62. National Heart and Lung and Blood Institute, Die hantering van sekelselle, NIH-publikasie 02-2117, National Institutes of Health, 2002.
  63. MC Iheanacho, AS Akanmu en B. Nwogoh, "Seroprevalensie van menslike parvovirus B19 -teenliggaam by pasiënte met sekelselle by kinders wat by die Lagos University Teaching Hospital gesien word," Annale van Biomediese Wetenskappe, vol. 13, nee. 1, pp. 123–129, 2014. Kyk by: Google Scholar
  64. "Genetiese afwykings van hemoglobien," in Noodsaaklike hematologie, A. V. Hoffbrand, P. A. H. Moss en J. E. Pettit, red., Vol. 6, pp. 72–93, Blackwell Publishing, Southampton, UK, 5de uitgawe, 2006. Kyk op: Google Scholar
  65. A. Akinbami, A. Dosunmu, A. Adediran et al., "Hemoglobienkonsentrasie in bestendige toestand en vol volume selle by pasiënte met homosigotiese sekelselle in Lagos, Nigerië," Caspian Journal of Internal Medicine, vol. 3, nee. 2, pp. 405–409, 2012. Kyk op: Google Scholar
  66. R. J. Adams, V. C. Mckie, L. H. Su et al., "Voorkoming van 'n eerste beroerte deur oortappings by kinders met sekelselanemie en abnormale resultate op transkraniale doppler -ultraklank," Die New England Journal of Medicine, vol. 339, pp. 5–11, 1998. Kyk op: Google Scholar
  67. O.S. Platt, "Voorkoming van beroerte by sekelselanemie," Die New England Journal of Medicine, vol. 353, nr. 26, pp. 2743–2745, 2005. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  68. R. E. Ware, S. A. Zimmerman en W. H. Schultz, "Hydroxyurea as 'n alternatief vir bloedoortappings vir die voorkoming van herhaalde beroerte by kinders met sekelselle," Bloed, vol. 94, nee. 9, pp. 3022–3026, 1999. Kyk op: Google Scholar
  69. I. O. George en A. I. Frank-Biggs, "Beroerte by Nigeriese kinders met sekelselanemie," Tydskrif vir Openbare Gesondheid en Epidemiologie, vol. 3, nee. 9, pp. 407–409, 2011. Kyk op: Google Scholar
  70. O. Oniyangi, P. Ahmed, O. T. Otuneye et al., "Beroertes by kinders met sekelselle in die National Hospital, Abuja, Nigerië," Nigerian Journal of Pediatrics, vol. 40, nee. 2, pp. 158–164, 2013. Kyk op: Google Scholar
  71. A. Ferster, P. Tahriri, C. Vermylen et al., "Vyf jaar ondervinding met hidroksiureum by kinders en jong volwassenes met sekelselle," Bloed, vol. 97, nr. 11, pp. 3628–3632, 2001. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  72. D. Powars, B. Wilson, C. Imbus, C. Pegelow en J. Allen, "Die natuurlike geskiedenis van beroerte by sekelsel -siekte," Die American Journal of Medicine, vol. 65, nee. 3, pp. 461–471, 1978. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  73. I.A. Lagunju, B. J. Brown en O. O. Sodeinde, "Chroniese bloedoortapping vir primêre en sekondêre beroertevoorkoming by Nigeriese kinders met sekelselle: 'n 5-jaar-evaluering," Pediatriese bloed en kanker, vol. 60, nee. 12, pp. 1940–1945, 2013. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  74. S. T. Miller, E. Wright, M. Abboud et al., "Impak van chroniese transfusie op die voorkoms van pyn en akute borsindroom tydens die beroertevoorkomingsproef (STOP) by sekelsel-anemie," Die Journal of Pediatrics, vol. 139, nr. 6, pp. 785–789, 2001. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  75. T. L. McCavit, L. Xuan, S. Zhang, G. Flores en CT Quinn, "Nasionale neigings in die voorkoms van hospitalisasie vir beroerte by kinders met sekelselle," Pediatriese bloed & Kanker, vol. 60, nee. 5, pp. 823–827, 2013. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  76. J. J. Strouse, S. Lanzkron en V. Urrutia, "Die epidemiologie, evaluering en behandeling van beroerte by volwassenes met sekelselle," Deskundige oorsig van hematologie, vol. 4, nee. 6, pp. 597–606, 2011. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  77. W. C. Wang, "Die patofisiologie, voorkoming en behandeling van beroerte by sekelsel -siekte," Huidige mening oor hematologie, vol. 14, nee. 3, pp. 191–197, 2007. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  78. M. R. Mayberg, H. H. Batjer, R. Dacey et al., "Riglyne vir die hantering van aneurismale subarachnoïede bloeding," Beroerte, vol. 25, nee. 11, pp. 231–232, 1994. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  79. O.S. Platt, "Voorkoming en hantering van beroerte by sekelselanemie," Hematologie, pp. 54–57, 2006. Kyk op: Google Scholar
  80. M. R. DeBaun, F. D. Armstrong, RC McKinstry, R. E. Ware, E. Vichinsky en F. J. Kirkham, "Stille serebrale infarkte: 'n oorsig oor 'n algemene en progressiewe oorsaak van neurologiese besering by sekelselanemie," Bloed, vol. 119, nr. 20, pp. 4587–4596, 2012. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  81. M. R. DeBaun, J. Schatz, M. J. Siegel et al., "Kognitiewe siftingsondersoeke vir stille serebrale infarkte by sekelselle," Neurologie, vol. 50, nee. 6, pp. 1678–1682, 1998. Kyk op: Publisher Site | Google Scholar
  82. ST Miller, E.A. Macklin, C. H. Pegelow et al., "Stil infarksie as 'n risikofaktor vir 'n openlike beroerte by kinders met sekelselanemie: 'n verslag van die koöperatiewe studie van sekelsel -siekte," Journal of Pediatrics, vol. 139, nr. 3, pp. 385–390, 2001. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  83. G. O. Ogun, H. Ebili, en T. R. Kotila, "Lykskouingsbevindings en patroon van sterftes by pasiënte met Nigeriese sekelselle," Die Pan African Medical Journal, vol. 18, artikel 30, 2014. Kyk by: Uitgewerswerf | Google Scholar
  84. O. S. Platt, D. J. Brambilla, W. F. Rosse et al., “Sterfte by sekelsel -siekte. Lewensverwagting en risikofaktore vir vroeë dood, ” Die New England Journal of Medicine, vol. 330, nr. 23, pp. 1639–1644, 1994. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  85. A. Gray, E. N. Anionwu, SC Davies en M. Brozovic, "Patrone van sterftes by sekelselle in die Verenigde Koninkryk," Tydskrif vir Kliniese Patologie, vol. 44, nee. 6, pp. 459–463, 1991. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  86. R. N. Paul, O. L. Castro, A. Aggarwal en P.A. Oneal, "Akute borsindroom: sekelselversiekte," Europese Tydskrif vir Hematologie, vol. 87, nee. 3, pp. 191–207, 2011. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  87. P. S. Bellet, K. A. Kalinyak, R. Shukla, M. J. Gelfand en D. L. Rucknagel, "Aansporingspirometrie om akute longkomplikasies by sekelsel -siektes te voorkom," Die New England Journal of Medicine, vol. 333, nr. 11, pp. 699–703, 1995. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  88. S. Charache, M. L. Terrin, R. D. Moore et al., "Effek van hydroxyurea op die frekwensie van pynlike krisisse by sekelselanemie," Die New England Journal of Medicine, vol. 332, nr. 20, pp. 1317–1322, 1995. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  89. A. S. Adewoyin en J. C. Obieche, "Hipertransfusie terapie by sekelsel -siekte in Nigerië," Vooruitgang in hematologie, vol. 2014, artikel -ID 923593, 8 bladsye, 2014. Kyk op: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  90. GM Crane en N. E. Bennett, "Priapisme in sekelselanemie: opkomende meganistiese begrip en beter voorkomende strategieë," Bloedarmoede, vol. 2011, Artikel -ID 297364, 6 bladsye, 2011. Kyk op: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  91. B. Nwogoh, A. Adewoyin, GN N. Bazuaye en I. A. Nwannadi, "Voorkoms van priapisme onder pasiënte met sekelselle by mans aan die University of Benin Teaching Hospital, Benin City," Nigeriese mediese praktisyn, vol. 65, nee. 1-2, pp. 3–7, 2014. Kyk op: Google Scholar
  92. E. M. Isoa, "Huidige tendense in die hantering van sekelselle: 'n oorsig," Benin Journal of Postgraduate Medicine, vol. 11, nee. 1, pp. 50–64, 2009. Kyk op: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  93. R. Virag, D. Bachir, K. Lee en F. Galacteros, "Voorkomende behandeling van priapisme by sekelsel-siektes met orale en self-toegediende intracavernous inspuiting van etilefrine," Urologie, vol. 47, nee. 5, pp. 777–781, 1996. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  94. M. McDonald en RA Santucci, "Suksesvolle bestuur van hakkelende priapisme deur selfinjecties van die alfa-agonist metaraminol tuis te gebruik," Internasionale Braz J Urol, vol. 30, nee. 2, pp. 121–122, 2004. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  95. C. Teloken, EP Ribeiro, M. Chammas Jr., P. E. Teloken en C. A. V. Souto, "Intrakavernosale etilefrine self-inspuitingsterapie vir herhalende priapisme: 'n dekade van opvolging," Urologie, vol. 65, nee. 5, bl. 1002, 2005. Kyk by: Uitgewerswerf | Google Scholar
  96. J. Cherian, A. R. Rao, A. Thwaini, F. Kapasi, IS Shergill en R. Samman, "Mediese en chirurgiese bestuur van priapisme," Nagraadse Mediese Tydskrif, vol. 82, nee. 964, pp. 89–94, 2006. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  97. GJ Kato, "Priapisme in sekelselle: 'n hematoloog se perspektief," Die Journal of Sexual Medicine, vol. 9, nee. 1, pp. 70–78, 2012. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  98. A. D. Gbado é, Y. Atakouma, K. Kusiaku, en J. K. Assimadi, "Bestuur van sekelcel priapisme met etilefrine," Argief van siekte in die kinderjare, vol. 85, nee. 1, pp. 52–53, 2001. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  99. G. R. Serjeant, K. De Ceulaer, en G. H. Maude, "Stilboestrol en stotterende priapisme by homosigotiese sekelselle," Die Lancet, vol. 2, nee. 8467, pp. 1274–1276, 1985. Kyk op: Google Scholar
  100. A. L. Burnett, U. A. Anele, I. N. Trueheart, J. J. Strouss en J. F. Casella, "Randomized Clinical Trial of sildenafil for prevent recurrent ischememic priapism in Sickle cell disease," American Journal of Medicine, vol. 127, nr. 7, pp. 664–668, 2014. Kyk op: Google Scholar
  101. A. Lane en R. Deveras, "Potensiële risiko's van chroniese gebruik van sildenafil vir priapisme by sekelselle," Die Journal of Sexual Medicine, vol. 8, nee. 11, pp. 3193–3195, 2011. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  102. PM Pierorazio, TJ Bivalacqua en AL Burnett, "Daaglikse fosfodiesterase tipe 5 -remmerterapie as redding vir herhalende ischemiese priapisme na mislukte androgeenablasie," Tydskrif vir Andrologie, vol. 32, nee. 4, pp. 371–374, 2011. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  103. L. Douglas, H. Fletcher en G. R. Serjeant, "Penisproteses in die hantering van impotensie by sekelsel -siektes," British Journal of Urology, vol. 65, nee. 5, pp. 533–535, 1990. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  104. A. Mallouh en Y. Talab, "Been- en gewrigsinfeksie by pasiënte met sekelselle," Tydskrif vir Pediatriese Ortopedie, vol. 5, nee. 2, pp. 158–162, 1985. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  105. A. Almeida en I. Roberts, "Beenbetrokkenheid by sekelselle," British Journal of Hematology, vol. 129, nr. 4, pp. 482–490, 2005. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  106. W. Ebong, "Akute osteomiëlitis by Nigeriërs met sekelselle," Annale van die rumatiese siektes, vol. 45, nee. 11, pp. 911–915, 1986. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  107. M. Sadat-Ali, "Die status van akute osteomiëlitis by sekelselle. 'N Oorsig van 15 jaar, ” Internasionale chirurgie, vol. 83, nee. 1, pp. 84–87, 1998. Kyk op: Google Scholar
  108. M. W. Burnett, J. W. Bass, en BA Cook, "Etiologie van osteomiëlitis wat sekelsel -siektes bemoeilik," Kindergeneeskunde, vol. 101, nr. 2, pp. 296–297, 1998. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  109. E. M. Barden, D. A. Kawchak, K. Ohene-Frempong, V. A. Stallings en BS S. Zemel, "Liggaamsamestelling by kinders met sekelselversiekte," Die American Journal of Clinical Nutrition, vol. 76, nr. 1, pp. 218–225, 2002. Kyk op: Google Scholar
  110. C. Booth, B. Inusa en SK Obaro, "Infeksie by sekelsel -siekte: 'n oorsig," International Journal of Infectious Diseases, vol. 14, nee. 1, pp. E2 – e12, 2010. Kyk op: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  111. F. Rahim, "Die sekelsel -siekte," Hematology Updates, 2010. Kyk op: Google Scholar
  112. N. B. Halasa, S. M. Shankar, T. R. Talbot et al., "Voorkoms van indringende pneumokokkussiekte onder individue met sekelselle voor en na die bekendstelling van die pneumokokkonjugeerde entstof," Kliniese aansteeklike siektes, vol. 44, nee. 11, pp. 1428–1433, 2007. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  113. O. Akinyanju en A. O. Johnson, "Akute siekte by Nigeriese kinders met sekelselanemie," Annale van Tropiese Pediatrie, vol. 7, nee. 3, pp. 181–186, 1987. Kyk op: Google Scholar
  114. H. O. Okuonghae, M. U. Nwankwo en E. C. Offor, "Patroon van bakterieemie by koorsagtige kinders met sekelselanemie," Annale van Tropiese Pediatrie, vol. 13, nee. 1, pp. 55–64, 1993. Kyk op: Google Scholar
  115. S. Obaro, "Pneumokokkinfeksies en sekelselle in Afrika: impliseer afwesigheid van bewyse bewyse van afwesigheid?" Argief van siekte in die kinderjare, vol. 94, nee. 9, pp. 713–716, 2009. Kyk op: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  116. J. A. Berkley, BS Lowe, I. Mwangi et al., "Bakteremie onder kinders wat in 'n plattelandse hospitaal in Kenia opgeneem is," Die New England Journal of Medicine, vol. 352, nr. 1, pp. 39–47, 2005. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  117. A. Roca, B. Siga úque, L. Quint ó et al., "Indringende pneumokokkussiekte by kinders en#x3e5 jaar in die landelike Mosambiek," Tropiese medisyne en internasionale gesondheid, vol. 11, nee. 9, pp. 1422–1431, 2006. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  118. T. N. Williams, S. Uyoga, A. Macharia et al., "Bakteriëmie by Keniaanse kinders met sekelsel-anemie: 'n retrospektiewe kohort en gevalbeheerstudie," Die Lancet, vol. 374, nr. 9698, pp. 1364–1370, 2009. Kyk op: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  119. Nasionale immuniseringsbeleid Nigerië, 'Nasionale ontwikkelingsagentskap vir primêre gesondheidsorg 2013', 2014. Kyk by: Google Scholar
  120. P. J. Fraker, L. E. King, T. Laakko en T. L. Vollmer, "Die dinamiese skakel tussen die integriteit van die immuunstelsel en sinkstatus," Tydskrif vir voeding, vol. 130, aanvulling 5, pp. S1399 – S1406, 2000. Kyk op: Google Scholar
  121. E. O. Temiye, ES Duke, M. A. Owolabi en J. K. Renner, "Verhouding tussen pynlike krisis en serum sinkvlak by kinders met sekelselanemie," Bloedarmoede, vol. 2011, artikel -ID 698586, 7 bladsye, 2011. Kyk op: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  122. B. O. Idonije, O. I. Iribhogbe en G. R. A. Okogun, "Serumspoorelementvlakke by sekelsellepasiënte in 'n stedelike stad in Nigerië," Natuur en wetenskap, vol. 9, nee. 3, pp. 67–71, 2011. Kyk op: Google Scholar
  123. O. G. Arinola, J. A. Olaniyi en M. O. Akiibinu, "Evaluering van antioksidantvlakke en spoorelementstatus by pasiënte met Nigeriese sekelselle met Plasmodium parasitaemia," Pakistan Journal of Nutrition, vol. 7, nee. 6, pp. 766–769, 2008. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  124. E. S. Klings, D. F. Wyszynski, V. G. Nolan en M. H. Steinberg, "Abnormale longfunksie by volwassenes met sekelselanemie," American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, vol. 173, nr. 11, pp. 1264–1269, 2006. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  125. A. O. Dosunmu, T. M. Balogun, O. O. Adeyeye et al., "Voorkoms van pulmonale hipertensie by pasiënte met sekelselanemie in 'n tersiêre hospitaal in Nigerië," Nigeriese mediese joernaal, vol. 55, nee. 2, pp. 161–165, 2014. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  126. A. O. Dosunmu, RA A. Akinola, J. A. Onakoya et al., "Patroon van chroniese longletsels by volwassenes met sekelselle in Lagos, Nigerië," Caspian Journal of Internal Medicine, vol. 4, nee. 4, pp. 754–758, 2013. Kyk op: Google Scholar
  127. A. E. Fawibe, "Sikkelcel chroniese longsiekte onder Afrikaners: die behoefte aan verhoogde erkenning en behandeling," African Journal of Respiratory Medicine, pp. 13–16, 2008. Kyk op: Google Scholar
  128. M. T. Gladwin, V. Sachdev, M. L. Jison et al., "Pulmonale hipertensie as 'n risikofaktor vir die dood by pasiënte met sekelselle," Die New England Journal of Medicine, vol. 350, nr. 9, pp. 886–895, 2004. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  129. H. Issa en A. H. Al-Salem, "Hepatobiliêre manifestasies van sekelselanemie," Gastro -enterologie -navorsing, vol. 3, nee. 1, pp. 1–8, 2010. Kyk op: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  130. F. A. Fashola en I. A. Otegbayo, "Post -transfusie virale hepatitis in sekelselanemie: retrospektiewe en#x2014 -voornemende analise," Nigeriese tydskrif vir kliniese praktyk, vol. 5, nee. 1, pp. 16–19, 2002. Kyk op: Google Scholar
  131. E. U. Ejeliogu, S. N. Okolo, S. D. Pam, ES S. Okpe, C. C. John en M. O.Ochoga, "Is die menslike immuungebrekvirus nog steeds oordraagbaar deur bloedoortapping by kinders met sekelselanemie in Jos, Nigerië?" Die British Journal of Medicine and Medical Research, vol. 4, nee. 21, pp. 3912–3923, 2014. Kyk op: Google Scholar
  132. G. O. Ogunrinde, R. O. Zubair, S. M. Mado, S. Musa en L. W. Umar, "Voorkoms van nagtelike enurese by kinders met homosigotiese sekelselle by zaria," Nigerian Journal of Pediatrics, vol. 34, pp. 31–35, 2007. Kyk by: Google Scholar
  133. A. Abdu, M. Emokpae, P. Uadia en A. Kuliya-Gwarzo, "Proteinuria onder pasiënte met sekelselle-anemie in volwassenes," Annale van Afrikaanse geneeskunde, vol. 10, nee. 1, pp. 34–37, 2011. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  134. J. C. Aneke, A. O. Adegoke, A. A. Oyekunle et al., "Grade van niersiekte by Nigeriese volwassenes met sekelselle," Mediese beginsels en praktyk, vol. 23, nee. 3, pp. 271–274, 2014. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  135. C. C. Sharpe en SL Thein, "Hoe ek nierkomplikasies by sekelselle behandel," Bloed, vol. 123, nee. 24, pp. 3720–3726, 2014. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  136. K. I. Ataga en EP Orringer, "Nierafwykings by sekelselle," American Journal of Hematology, vol. 63, pp. 205–211, 2000. Kyk op: Google Scholar
  137. P. I. Condon en G. R. Serjeant, "Okulêre bevindings in homosigotiese sekelselanemie in Jamaika," Die American Journal of Ophthalmology, vol. 73, nee. 4, pp. 533–543, 1972. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  138. M. Koshy, R. Entsuah, A. Koranda et al., "Legsere by pasiënte met sekelselle," Bloed, vol. 74, nee. 4, pp. 1403–1408, 1989. Kyk op: Google Scholar
  139. G. N. Bazuaye, A. I. Nwannadi en E. E. Olayemi, "Legsere by pasiënte met sekelselle in volwassenes in Benin City, Nigerië," Gomal Journal of Medical Sciences, vol. 8, nee. 2, pp. 190–194, 2010. Kyk op: Google Scholar
  140. R.A. Balogun, D. C. Obalum, S. O. Giwa, T. O. Adekoya-Cole, C. N. Ogo, en G. O. Enweluzo, "Spektrum van spier-skeletale afwykings by sekelselle in Lagos, Nigerië," Tydskrif vir Ortopediese Chirurgie en Navorsing, vol. 5, artikel 2, 2010. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  141. P. Hernigou, A. Habibi, D. Bachir en F. Galacteros, "Die natuurlike geskiedenis van asimptomatiese osteonekrose van die femorale kop by volwassenes met sekelselle," Journal of Bone and Joint Surgery —Series A, vol. 88, nee. 12, pp. 2565–2572, 2006. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  142. A. J. Madu, A. K. Madu, G. K. Umar, K. Ibekwe, A. Duru en A. O. Ugwu, "Avaskulêre nekrose by sekelselle (homosigotiese S) pasiënte: voorspellende kliniese en laboratoriumindekse," Nigeriese tydskrif vir kliniese praktyk, vol. 17, nee. 1, pp. 86–89, 2014. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  143. H. Hawker, H. Neilson, R. J. Hayes en G. R. Serjeant, "Hematologiese faktore wat verband hou met avaskulêre nekrose van die femorale kop by homosigotiese sekelselle," British Journal of Hematology, vol. 50, nee. 1, pp. 29–34, 1982. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  144. M. Mukisi-Mukaza, A. Elbaz, Y. Samuel-Leborgne et al., "Voorkoms, kliniese kenmerke en risikofaktore van osteonekrose van die femorale kop onder volwassenes met sekelselle," Ortopedie, vol. 23, nee. 4, pp. 357–363, 2000. Kyk op: Google Scholar
  145. A. D. Adekile, R. Gupta, F. Yacoub, T. Sinan, M. Al-Bloushi en M. Z. Haider, "Avaskulêre nekrose van die heup by kinders met sekelselle en hoë Hb F: bevindinge van magnetiese resonansie en invloed van α-Talassemie -eienskap, Acta Haematologica, vol. 105, nr. 1, pp. 27–31, 2001. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  146. “Sekelsiekte in die kinderjare. Standaarde en riglyne vir kliniese sorg, ”UK Forum on Hemoglobin Disorders, 2010. View at: Google Scholar
  147. M. T. Gladwin en V. Sachdev, "Kardiovaskulêre afwykings by sekelselle," Tydskrif van die American College of Cardiology, vol. 59, nee. 13, pp. 1123–1133, 2012. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  148. N. I. Oguanobi, EC Ejim, BC Anisiuba et al., "Kliniese en elektrokardiografiese evaluering van sekelsel-anemie pasiënte met pulmonale hipertensie," ISRN Hematologie, vol. 2012, artikel -ID 768718, 6 bladsye, 2012. Kyk op: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  149. B. Otaigbe, "Voorkoms van bloedoortapping by pasiënte met sekelselanemie in Suid-Suid-Nigerië: 'n ervaring van twee jaar," Internasionale Tydskrif vir Biologiese en Mediese Navorsing, vol. 1, nee. 1, pp. 13–18, 2013. Kyk op: Google Scholar
  150. H. H. Al-Saeed en A. H. Al-Salem, "Beginsels van bloedoortapping by sekelselanemie," Saudi Mediese Tydskrif, vol. 23, nee. 12, pp. 1443–1448, 2002. Kyk op: Google Scholar
  151. Z. Y. Aliyu, A. R. Tumblin en G. J. Kato, "Huidige terapie vir sekelselle," Hematologiese, vol. 91, nee. 1, pp. 7–11, 2006. Kyk op: Google Scholar
  152. N. Win, "Bloedoortappingsterapie vir hemoglobinopatieë," in Praktiese hantering van hemoglobinopatieë, I. E. Okpala, red., Pp. 99–106, Blackwell Publishing, 2004. Kyk op: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  153. C. D. Josephson, L. L. Su, K. L. Hillyer en C. D. Hillyer, "Transfusie by die pasiënt met sekelselle: 'n kritiese oorsig van die literatuur en transfusieriglyne," Transfusie medisyne resensies, vol. 21, nee. 2, pp. 118–133, 2007. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  154. E. P. Vinchinsky, "Transfusieterapie by sekelsel -siekte," 2014, http://sickle.bwh.harvard.edu/transfusion.html. Kyk by: Google Scholar
  155. JL Levenson, "Psigiatriese probleme by volwassenes met sekelselle," Primêre psigiatrie, vol. 15, nee. 5, pp. 45–49, 2008. Kyk op: Google Scholar
  156. K.A. Anie, F. E. Egunjobi en O. O. Akinyanju, "Psigososiale impak van sekelselversteuring: perspektiewe vanuit 'n Nigeriese omgewing," Globalisering en gesondheid, vol. 6, artikel 2, 2010. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  157. C. Hilton, M. Osborn, S. Knight, A. Singhal en G. Serjeant, "Psigiatriese komplikasies van homosigotiese sekelselle onder jong volwassenes in die Jamaikaanse kohortstudie," Die British Journal of Psychiatry, vol. 170, pp. 69–76, 1997. Kyk op: Publisher Site | Google Scholar
  158. V. J. Rappaport, M. Velazquez en K. Williams, "Hemoglobinopatieë tydens swangerskap," Verloskunde- en ginekologieklinieke van Noord -Amerika, vol. 31, nee. 2, pp. 287–317, 2004. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  159. R. P. Naik en S. Lanzkron, "Baba aan boord: wat u moet weet oor swangerskap in die hemoglobinopatie," Hematologie, vol. 2012, pp. 208–214, 2012. Kyk op: Google Scholar
  160. B. B. Afolabi, N. C. Iwuala, I. C. Iwuala, en O. K. Ogedengbe, "Morbiditeit en sterftes by sekelsel -swangerskappe in Lagos, Nigerië: 'n gevalbeheerstudie," Journal of Obstetrics & Ginekologie, vol. 29, nee. 2, pp. 104–106, 2009. Kyk op: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  161. A. Omole-Ohonsi, O.A. Ashimi en T.A. Aiyedun, "Voorsorgsorg en sekelselanemie tydens swangerskap," Journal of Basic and Clinical Reproductive Sciences, vol. 1, nee. 1, pp. 12–18, 2012. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  162. Z. M. Al-Samak, M. M. Al-Falaki en A. A. Pasha, "Evaluering van perioperatiewe transfusieterapie en komplikasies by pasiënte met sekelselle wat 'n operasie ondergaan," Midde -Ooste Journal of Anesthesiology, vol. 19, nee. 5, pp. 983–995, 2008. Kyk op: Google Scholar
  163. W.A. Marchant en I. Walker, "Narkose -hantering van die kind met sekelselle," Pediatriese narkose, vol. 13, nee. 6, pp. 473–489, 2003. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  164. E. P. Vichinsky, C. M. Haberkern, L. Neumayr et al., "'N Vergelyking van konserwatiewe en aggressiewe transfusieregime in die perioperatiewe behandeling van sekelselle," Die New England Journal of Medicine, vol. 333, nr. 4, pp. 206–213, 1995. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  165. H. M. Dix, "Nuwe vordering in die behandeling van sekelselle: fokus op perioperatiewe betekenis," Tydskrif van die American Association of Nurse Anesthetists, vol. 69, nee. 4, pp. 281–286, 2001. Kyk op: Google Scholar
  166. P. Losco, G. Nash, P. Stone en J. Ventre, "Vergelyking van die uitwerking van radiografiese kontrasmedia op dehidrasie en filtreerbaarheid van rooibloedselle van donateurs wat homosigoties is vir hemoglobien A of hemoglobien S," American Journal of Hematology, vol. 68, nee. 3, pp. 149–158, 2001. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  167. T. R. Kotila, "Riglyne vir die diagnose van die hemoglobinopatie in Nigerië," Annale van Ibadan Nagraadse Geneeskunde, vol. 8, nee. 1, pp. 25–29, 2011. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  168. Y. Daniel, "Hemoglobinopatie diagnostiese toetse: bloedtellings, sekeloplosbaarheidstoets, hemoglobienelektroforese en hoëprestasie vloeistofchromatografie," in Praktiese hantering van hemoglobinopatieë, I. E. Okpala, red., Pp. 10–19, Blackwell Publishing, 2004. Kyk op: Publisher Site | Google Scholar
  169. BJ Bain, "Hemoglobinopatie diagnose: algoritmes, lesse en slaggate," Bloedresensies, vol. 25, nee. 5, pp. 205–213, 2011. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  170. GM Clarke en TN Higgins, "Laboratoriumondersoek van hemoglobinopatieë en thalassemieë: hersiening en opdatering," Kliniese chemie, vol. 46, nee. 8, deel 2, bl. 1284–1290, 2000. Kyk op: Google Scholar
  171. O. Emmanuelchide, O. Charle en O. Uchenna, "Hematologiese parameters in verband met uitkomste by pasiënte met sekelselanemie," Indian Journal of Medical Sciences, vol. 65, nee. 9, pp. 393–398, 2011. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  172. S. A. Adegoke en B. P. Kuti, "Evaluering van die kliniese erns van sekelselanemie by Nigeriese kinders," Tydskrif vir Toegepaste Hematologie, vol. 4, nee. 2, pp. 58–64, 2013. Kyk op: Google Scholar
  173. CT Quinn, ZR Rogers en G. R. Buchanan, "Oorlewing van kinders met sekelselle," Bloed, vol. 103, nr. 11, pp. 4023–4027, 2004. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  174. K. J. J. Wierenga, IR Hambleton en N. A. Lewis, "Oorlewingsberamings vir pasiënte met homosigotiese sekelselle in Jamaika: 'n kliniekgebaseerde bevolkingsstudie," Die Lancet, vol. 357, nr. 9257, pp. 680–683, 2001. Kyk op: Publisher Site | Google Scholar
  175. A. Chijioke en P. M. Kolo, "Die lang lewe en kliniese patroon van volwasse sekelselanemie in Ilorin," European Journal of Scientific Research, vol. 32, nee. 4, pp. 528–532, 2009. Kyk op: Google Scholar
  176. M. Angastiniotis, S. Kyriakidou en M. Hadjiminas, "Hoe thalassemie in Ciprus beheer is," Wêreldgesondheidsforum, vol. 7, nee. 3, pp. 291–297, 1986. Kyk op: Google Scholar
  177. M.A. Durosinmi, A. I. Odebiyi, I. A. Adediran, N. O. Akinola, D. E. Adegorioye en M. A. Okunade, "Aanvaarbaarheid van prenatale diagnose van sekelselanemie (SCA) deur vroulike pasiënte en ouers van SCA -pasiënte in Nigerië," Sosiale Wetenskap en Geneeskunde, vol. 41, nee. 3, pp. 433–436, 1995. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  178. A. S. Adeyemi en D. A. Adekanle, "Kennis en houding van vroulike gesondheidswerkers ten opsigte van prenatale diagnose van sekelselle," Nigeriese Tydskrif vir Geneeskunde, vol. 16, nee. 3, pp. 268–270, 2007. Kyk op: Google Scholar
  179. M. B. Kagu, U. A. Abjah en S. G. Ahmed, "Bewustheid en aanvaarbaarheid van prenatale diagnose van sekelselanemie onder gesondheidswerkers en studente in Noordoos -Nigerië," Nigeriese Tydskrif vir Geneeskunde, vol. 13, nee. 1, pp. 48–51, 2004. Kyk op: Google Scholar
  180. Wêreldgesondheidsorganisasie, Riglyne vir die beheer van hemoglobienafwykings, WGO, Sardinië, Italië, 1994.
  181. S. O. Akodu, I. N. Diaku-Akinwumi en O. F. Njokanma, "Ouderdom by diagnose van sekelselanemie in Lagos, Nigerië," Mediterranean Journal of Hematology and Infectious Diseases, vol. 5, nee. 1, artikel -ID e2013001, 2013. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  182. F. A. Olatona, K. A. Odeyemi, AT Onajole en MC Asuzu, "Effekte van gesondheidsopvoeding op kennis en houding van lede van die jeugkorps teen sekelselle en die ondersoek daarvan in die staat Lagos," Journal of Community Medicine & Health Education, vol. 2, artikel 163, 2012. Kyk by: Uitgewerswerf | Google Scholar
  183. N. Galadanci, BJ Wudil, TM Balogun et al., "Huidige praktyke vir die bestuur van sekelselle in Nigerië," Internasionale Gesondheid, vol. 6, nee. 1, pp. 23–28, 2014. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  184. A. A. Oyekunle, "Hemopoietiese stamseloorplanting: vooruitsigte en uitdagings in Nigerië," Annale van Ibadan Nagraadse Geneeskunde, vol. 4, nee. 1, pp. 17–27, 2006. Kyk op: Google Scholar
  185. N. Bazuaye, B. Nwogoh, D. Ikponmwen et al., "Eerste suksesvolle allogene hematopoietiese stamseloorplanting vir 'n sekelsel -pasiënt in 'n land met lae hulpbronne (Nigerië): 'n gevalverslag," Annale van oorplanting, vol. 19, nee. 1, pp. 210–213, 2014. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  186. O. O. Akinyanju, A. I. Otaigbe en M. O. O. Ibidapo, "Uitkoms van holistiese sorg by Nigeriese pasiënte met sekelselanemie," Kliniese en laboratoriumhematologie, vol. 27, nee. 3, pp. 195–199, 2005. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  187. I. E. Okpala, "Sekelselkrisis," in Praktiese hantering van hemoglobinopatieë, I. E. Okpala, red., Pp. 63–71, Blackwell Publishing, 2004. Kyk op: Google Scholar
  188. I. Okpala, V. Thomas, N. Westerdale et al., "Die omvattende versorging van sekelsel -siektes," Europese Tydskrif vir Hematologie, vol. 68, nee. 3, pp. 157–162, 2002. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  189. J. Makani, S. F. Ofori-Acquah, O. Nnodu, A. Wonkam en K. Ohene-Frempong, "Sekelsiekte: nuwe geleenthede en uitdagings in Afrika," Die Scientific World Journal, vol. 2013, artikel -ID 193252, 16 bladsye, 2013. Kyk op: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  190. O. Oniyangi en A. A. A. Omari, "Malaria -chemoprofilakse by sekelsel -siekte," Die Cochrane -biblioteek, vol. 1, pp. 1–18, 2009. Kyk op: Google Scholar
  191. E. O. Ibe, A. C. J. Ezeoke, I. Emeodi et al., "Elektrolietprofiel en algemene oorsake van sekelselkrisis in Enugu, Nigerië," African Journal of Biochemistry Research, vol. 3, nee. 11, pp. 370–374, 2009. Kyk op: Google Scholar
  192. R.A. Bolarinwa, N. O. Akinola, O.A. Aboderin en M.A. Durosinmi, "Die rol van malaria in die vaso-okklusiewe krisis van volwasse pasiënte met sekelselle," Tydskrif vir Geneeskunde en Mediese Wetenskappe, vol. 1, pp. 407–411, 2010. Kyk op: Google Scholar
  193. R. Kotila, A. Okesola en O. Makanjuola, "Asimptomatiese malariaparasitemie by sekelselle-pasiënte: hoe effektief is chemoprofilakse?" Journal of Vector Borne Diseases, vol. 44, nee. 1, pp. 52–55, 2007. Kyk op: Google Scholar
  194. R. E. Ware, "Hoe ek hidroksiureum gebruik om jong pasiënte met sekelselanemie te behandel," Bloed, vol. 115, nr. 26, pp. 5300–5311, 2010. Kyk op: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  195. SC Davies en A. Gilmore, "Die rol van hydroxyurea in die hantering van sekelsel -siektes," Bloedresensies, vol. 17, nee. 2, pp. 99–109, 2003. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  196. SC Davies en I. A. G. Roberts, "beenmurgoorplanting vir sekelselle en 'n opdatering," Argief van siekte in die kinderjare, vol. 75, nee. 1, pp. 3–6, 1996. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  197. I. Roberts, "Huidige status van allogene oorplanting vir hemoglobinopatieë," British Journal of Hematology, vol. 98, nee. 1, pp. 1–7, 1997. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  198. S. Shenoy, "Hematopoietiese stamseloorplanting vir sekelselle: huidige praktyk en opkomende tendense," Hematologie, vol. 2011, pp. 273–279, 2011. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  199. L. De Franceschi, "Patofisiologie van sekelselle en nuwe medisyne vir die behandeling," Mediterranean Journal of Hematology and Infectious Diseases, vol. 1, nee. 1, 2009. Kyk op: Google Scholar
  200. L. De Franceschi en R. Corrocher, "Gevestigde en eksperimentele behandelings vir sekelselle," Hematologiese, vol. 89, nee. 3, pp. 348–356, 2004. Kyk op: Google Scholar
  201. K. I. Ataga en J. Stocker, "Senicapoc (ICA17043): 'n moontlike terapie vir die voorkoming en behandeling van hemolise-verwante komplikasies by sekelselanemie," Advies van deskundiges oor ondersoekmiddels, vol. 18, nee. 2, pp. 231–239, 2009. Kyk op: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  202. K. I. Ataga, W. R. Smith, L. M. De Castro et al., "Doeltreffendheid en veiligheid van die Gardos-kanaalblokker, senicapoc (ICA-17043), by pasiënte met sekelselanemie," Bloed, vol. 111, nr. 8, pp. 3991–3997, 2008. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  203. I. E. Okpala, "Nuwe terapieë vir sekelselle," Hematologie/onkologieklinieke van Noord -Amerika, vol. 19, nee. 5, pp. 975–987, 2005. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar
  204. M. J. Stuart en R. L. Nagel, "Sikkel-siekte," Die Lancet, vol. 364, nr. 9442, pp. 1343–1360, 2004.Bekyk by: Uitgewerswerf | Google Scholar
  205. MC Walters, "Stamselterapie vir sekelselle: oorplanting en geenterapie," Hematologie, vol. 2005, nr. 1, pp. 66–73, 2005. Kyk by: Uitgewerswebwerf | Google Scholar

Kopiereg

Kopiereg © 2015 Ademola Samson Adewoyin. Dit is 'n oop toegangsartikel wat onder die Creative Commons Attribution License versprei word, wat onbeperk gebruik, verspreiding en reproduksie in enige medium moontlik maak, mits die oorspronklike werk behoorlik aangehaal word.


KOORTSTUDIES

Wat is die gevolge in die volwassenheid van laat -adolessente drink? McCambridge et al. (2011) het die eerste sistematiese oorsig van algemene bevolkings-kohortstudies uitgevoer, waar data oor die oorspronklike alkoholgebruik by adolessente tussen die ouderdomme van 15 en 19 jaar verkry is, en opvolgdata van dieselfde kohort verkry is op 'n tydstip wat was ten minste 3 jaar uitmekaar. Die oorsig bevat 54 studies, waarvan 35 veelvuldige verslae van tien kohorte was, waaronder 9 verslae van die (alle manlike) Sweedse dienspligstudie (SCS). Byna die helfte van die studies (n = 26) kom uit die VSA, en die res kom uit Swede, Brittanje, Nieu -Seeland, Australië, Finland en Nederland (McCambridge et al., 2011). Die belangrikste gevolgtrekking was dat laat -alkoholiese alkoholgebruik tot volwassenheid voortduur en dat dit verband hou met alkoholprobleme, insluitend afhanklikheid. Nie-alkohol-uitkomste, soos die geestesgesondheid en sosiale gevolge van die drink van tieners, kon weens die gebrek aan bewyse nie volledig ondersoek word nie. Die SCS het die risiko van voortydige dood met laat adolessente na 15, 20 en 25 jaar geëvalueer en bevind dat op die ouderdom van 34 jaar sterker drinkers twee keer meer geneig was as wat matige drinkers gesterf het (Andreasson et al., 1988, 1991 Romelsjo et al., 1999). Hierdie bevinding is verswak teen die ouderdom van 39, maar die hoofoorsake van dood op albei tydpunte was motorongelukke (hoofsaaklik op jonger ouderdomme) en selfmoord (op ouer ouderdomme) (Andreasson et al., 1991). Goeie psigososiale aanpassing het swaarder drinkers nie beskerm teen 'n verhoogde risiko van voortydige sterftes nie (Andreasson et al., 1991).

In 'n onlangse artikel uit die SCS -reeks is gerapporteer dat alkoholgebruik tydens adolessensie, veral 'riskante', gepaard gaan met 'n groter risiko om 'n toekomstige ongeskiktheidspensioen te kry (Sidorchuk et al., 2012). Die vereniging was sterker vir vroeë gestremdheid, wat daarop dui dat die riskante alkoholgebruik van adolessente 'n risikofaktor is vir verminderde werkvermoë.

McCambridge et al. (2011) het opgemerk dat min studies gesinsinvloede aangespreek het en dat slegs een genetiese aspekte ondersoek het (Viken et al., 2007). Die Viken et al. (2007) studie van Finse tweeling het voorgestel dat genetiese en omgewingsinvloede op die ontwikkeling van alkoholprobleme tussen die ouderdomme van 18 en 25 jaar vir mans en vroue anders was, sodat genetiese invloede oor tyd stabiel bly vir mans, maar vir vroue daal.

In 'n onlangse studie van 'n voornemende Britse geboortekohort is berig oor alkoholgebruik op 10, 13 en 15 jaar en het bevind dat teen die ouderdom van 15 meer as die helfte van die seuns en meisies alkohol gedrink het en 'n vyfde dat hulle op 'n binge manier gedrink het (MacArthur et al., 2012). Daar was geen geslagsverskille in drankgedrag nie. 'N Hoër alkoholverbruik op 15 -jarige ouderdom hou verband met 'n aansienlik hoër voorkoms van betrokkenheid by ander risikogedrag op 16 jaar, veral met stofgebruik en seksuele risiko -gedrag. Diegene wat op 16 aan die kriteria vir gevaarlik drink voldoen het, was ses keer meer geneig om gedrag te gebruik as diegene wat nie aan hierdie kriteria voldoen nie.

'N Ander studie van dieselfde geboortekohort het longitudinale latente klasanalise gebruik om alkoholgebruik by die 13-15 -jariges as laag, medium en hoog te kategoriseer in terme van frekwensie en hoeveelheid alkoholverbruik (Reier et al., 2013). Toe hulle 16 was, het die jongmense 'n posvraelys vir alkoholgebruikstoornisse (AUDIT) voltooi: 29% voldoen aan kriteria vir gevaarlike alkoholgebruik (AUDIT -telling 8–15) en 5,6% voldoen aan kriteria vir skadelike gebruik (AUDIT -telling en gt16). Om in die hoë klas te wees vir drinkfrekwensie of verbruik, hou verband met 'n 8- tot 10-voudige toename in kans op skadelike alkoholgebruik op 16 jaar.

'N Sistematiese oorsig van longitudinale studies wat die verband tussen sosio-ekonomiese status in die kinderjare en alkoholgebruik later in die lewe ondersoek het, het bevind dat daar min bewyse is om die vereniging te ondersteun (Wiles et al., 2007).

Alkoholgebruik, en veral sterk drank, hou verband met slaapstoornisse in 'n dosis -respons verhouding (Popovivi en French, 2013). Hierdie bevindings is gerapporteer uit die National Longitudinal Study of Adolescent Health wat 'n steekproef van net meer as 14 000 adolessente en jong volwassenes ondersoek het. Verdere werk is nodig om die vereniging te ondersoek.

Daar is duidelik 'n behoefte aan langtermyn-voornemende kohortstudies van hoë gehalte om die gevolge van die drink op adolessente op lang termyn te ondersoek. Daar is reeds genoeg bewyse in die literatuur om ingrypings te regverdig om die drink by tieners te verminder (McCambridge et al., 2011).


Gasvryheidsoorsig

In die artikel - Past, Present, and Future: The Food Service Industry and Its Changes - deur broer Herman E. Zaccarelli, internasionale direkteur, restaurant-, hotel- en institusionele bestuursinstituut aan die Purdue -universiteit, sê broer Zaccarelli aanvanklik: “Opvoeders speel 'n belangrike rol rol in die evolusie van die voedseldiensbedryf. Die skrywer bespreek die evolusie en stel voor hoe opvoeders saam met bestuur veranderings kan wees in die evolusionêre vordering. ”

Die skrywer gaan filosofies verder en praat generies oor die voedseldiensbedryf waarom dit fassinerende en lonende loopbane bied. Verder skryf hy oor die invloed wat opvoeders op studente in hierdie verband het.

“Opvoeders kan praat oor hoe die voedselbedryf hulle persoonlik sowel as professioneel bevoordeel het”, sê broer Zaccarelli. 'Ons is opgewonde oor die waarskuwing van studente oor die vele geleenthede en dien in werklikheid as' verkoopspersone 'vir die bedryf aan wie ook al (skooladministrateurs, wetgewers en eweknieë in die opvoedkundige instelling) luister.

Broer Zaccarelli praat ook oor groei en veranderinge in die voedseldiens, en nog belangriker oor die mense en die gesigte agter alles wat voedseldiens en gasvryheid in die algemeen behels. Die skrywer sal u laat weet dat mense 'n opvoeder is.

'Wat maak die voedseldiensbedryf so wonderlik? Die kern van die antwoord op hierdie vraag is mense: die mense wat dit dien in institusionele en kommersiële bedrywighede van alle soorte mense wat daarin werk, die mense wat die goedere, dienste en toerusting daaraan lewer, die mense wat dit bestudeer, ”sê Broer Zaccarelli. "Al hierdie groepe het natuurlik 'n persoonlike en/of professionele belang om te sien hoe ons bedryf verbeter."

'N Ander konsep wat die skrywer graag wil hê dat u moet opneem, en dit is selfs meer waar vandag as gister, is die voorkoms van konvergensie en divergensie in voedseldiens.

Vir voedseldiens en verder is dit die gemene deler en verskille wat die gasvryheids-voedseldiensbedryf so dinamies en lewendig maak. Dit is die winde van verandering wat aangebied word aan 'n opvoeder wat 'n positiewe impak op studente wil hê.

Die skrywer waarsku dat die vele elemente wat by die voedseldiensbedryf betrokke is, saamwerk om die kwaliteit van diens te ondermyn in 'n bedryf wat ook aanhoudend aan die uitbrei is, en waarvan die hoeksteenbeginsels deur diens self ondersteun word.

'Die drie kwessies wat aangespreek word - kwaliteit, werknemers en bemarking - hou noue verband met mekaar', sê broer Zaccarelli, terwyl hy die bedryf tot die uiterste ontneem. Hy definieer en spreek die kwessies wat met elkeen verband hou, aan met die oog op hoe onderwys die aangeleenthede kan versoen.


Kyk die video: Генерал Том против Принцессы Анджелы в игре Том за Золотом (Augustus 2022).